顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤13例分析

徐規(guī)化 李兆全 步星耀

1)河南睢縣中醫(yī)院神經(jīng)外科 睢縣 476900 2)河南省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450003

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)是一種少見的發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非霍奇金淋巴瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的0.5%～3%,流行病學調(diào)查顯示,近年來該腫瘤發(fā)病率有增多趨勢[1]。對我院自2002-02～2008-12收治的13例PCNSL進行臨床回顧分析,現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男8例,女 5例,年齡24～69歲,平均 46歲。其中＜30歲1例,30～39歲2例,40～49歲2例,50～59歲4例,＞60歲 5例。本組所有病例均無器官移植,未曾應(yīng)用免疫抑制劑,經(jīng)全身系統(tǒng)檢查,常規(guī)胸片和腹部超聲檢查均排除身體其他部位腫瘤,HIV檢查均呈陰性。

1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛11例,惡心嘔吐9例,視盤水腫6例,偏癱5例,言語障礙 3例,視力障礙1例,伴癲發(fā)作1例。本組13例病人中,6例(46%)病史短于4周,10例(77%)病史＜8周。

1.3 影像學檢查 本組病例中,10例行CT檢查,腫瘤等或稍高密度,邊界均不清晰。其中8例密度相對較均勻,2例密度均勻性差。增強CT掃描7例,其中5例呈明顯且均勻強化,1例呈部分較均勻強化,1例呈環(huán)形強化。8例術(shù)前行MRI檢查,T1W1平掃腫瘤呈等或低信號,T2W1平掃呈高信號,6例信號均勻,2例信號均勻性差。所有病例腫瘤邊界較清,周圍伴水腫。MRI增強掃描5例,均呈明顯均勻強化,典型的可呈“握拳樣”改變[2-3]。本組病例中,腫瘤單發(fā)7例,多發(fā)6例,共22個腫瘤。腫瘤多位于額葉、顳葉及基底節(jié)區(qū),12例(92.3%)腫瘤位于幕上。

1.4 病理 依照2002年WHO關(guān)于淋巴與造血系統(tǒng)腫瘤分類診斷標準,所有病例均為非霍奇金淋巴瘤。

1.5 治療 8例位于小腦幕上非功能區(qū)的腫瘤行開顱手術(shù),其余5例因腫瘤多發(fā)或位于功能區(qū)行立體定向活檢。術(shù)中見腫瘤為實性,無包膜,與周圍腦組織分界不清楚,多呈灰紅色、灰黃色或灰白色,質(zhì)地中等或較輕,血供較豐富。術(shù)后均行化療及全腦放療(40～50Gy),其中3例行γ-刀治療?；熤饕铆h(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿和潑尼松,即CHOP方案。其中3例輔以鞘內(nèi)注射地塞米松和甲氨喋呤。

2 結(jié)果

手術(shù)切除組臨床癥狀均有明顯改善;立體定向組臨床癥狀都有不同程度改善,影像學上有不同程度縮小。手術(shù)組生存時間為11～51個月,平均29.4個月;立體定向組生存時間為6～37個月,平均13.1個月。

3 討論

PCNSL是指僅在中樞神經(jīng)系統(tǒng)有惡性淋巴瘤存在,而身體其他部位不存在淋巴瘤[1]。從本組病例來看,PCNSL好發(fā)于男性,男女比例為1.6∶1,發(fā)病高峰年齡為50～65歲。隨著診斷水平提高,艾滋病患者器官移植增多及免疫抑制劑應(yīng)用增多,近年來,本病發(fā)病率有增多趨勢[1]。

顱內(nèi)PCNSL腫瘤多發(fā)于幕上,其中額葉、顳頂葉及基底節(jié)區(qū)及腦室周圍為好發(fā)部位。臨床上無標志性癥狀或體征,以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn),如頭痛、惡心、嘔吐及視盤水腫,同時也可有記憶力減退,智能及行為改變,癲發(fā)作,肢體癱語言障礙、視物模糊、視野缺損等局部在壓迫癥狀。癥狀和體征一旦出現(xiàn),常呈進行性加劇,發(fā)展快。單靠臨床變現(xiàn)診斷困難。臨床上應(yīng)與腦轉(zhuǎn)移瘤、膠質(zhì)瘤、腦膿腫等相鑒別。

PCNSL在影像學上有一定的特點,在CT及MRI多呈團塊狀,明顯且較均勻強化,大多瘤周伴較明顯的水腫帶,瘤內(nèi)出現(xiàn)囊變、壞死,出血時則呈環(huán)狀強化。相對于膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤,淋巴瘤出現(xiàn)瘤內(nèi)囊變、壞死、出血較少見,呈團塊狀,明顯且較均勻強化的較多[4]。因此,術(shù)前在CT和MRI增強掃描后發(fā)現(xiàn)腫瘤呈團塊狀,明顯且較強化時,要考慮到PCNSL的可能。診斷PCNSL僅靠臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)是不夠的,主要還依靠病理診斷才能確診。當懷疑到該病時,應(yīng)積極手術(shù)或在神經(jīng)導航系統(tǒng)下行立體定向活檢,以明確診斷;同時,還應(yīng)排除身體其他部位的淋巴瘤。故診斷PCNSL經(jīng)符合以下標準:(1)以顱內(nèi)或椎管內(nèi)病變癥狀為首先癥狀;(2)需詳細檢查全身各部位(特別是淋巴結(jié)),以及血液、骨髓以排除繼發(fā)病變;(3)需病理學證實;(4)術(shù)后3個月內(nèi)未發(fā)現(xiàn)全身其他部分腫瘤。

PCNSL的治療原則為綜合治療,即開顱手術(shù)切除或立體定向活檢與放療、化療相結(jié)合。不治療者僅生存1.8～3.3個月,僅手術(shù)治療者生存4.6個月,經(jīng)綜合治療后生存時間延長,近期療效明顯,本組所有患者經(jīng)綜合治療后,臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)均有不同程度改善。有學者[2-5]對PCNSL的臨床觀察發(fā)現(xiàn)其對放、化療均敏感,故建議:(1)無高顱壓癥狀腫瘤多發(fā)位于功能區(qū),懷疑為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤時,僅行立體定向活檢,明確診斷后,行放療、化療;其中γ-刀治療不失為一種好方法;(2)有高顱壓癥狀且腫瘤單發(fā)位于非功能區(qū)時應(yīng)盡可能全切腫瘤,術(shù)后盡早放療及化療。

綜上所述,PCNSL是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位,可單發(fā)也可多發(fā)。多發(fā)于幕上、大腦半球。以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn),CT及MRI增強掃描多呈團塊狀,明顯且較均勻強化,大多瘤周伴較明顯的水腫帶。PCNSL治療上,位于非功能區(qū)單發(fā)腫瘤給予開顱手術(shù)徹底切除腫瘤;腫瘤位于功能區(qū)或多發(fā)腫瘤,明確診斷之前,應(yīng)行立體定向活檢。病理學確診后再結(jié)合放、化療,可提高療效,延長生存時間。

[1]雷鵬.中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性惡性淋巴瘤[M]//王憲榮,馮華主編.實用神經(jīng)外科基礎(chǔ)與臨床.北京:人民軍醫(yī)出版社,2003:364-367.

[2]李超,孫濤,李新鋼,等.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像學及病理學特征[J].中華神經(jīng)外科雜志,2007,23:46-48.

[3]王宏勤,范益民,毛伯鏞,等.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的組織病理和免疫表型研究[J].中華神經(jīng)外科雜志,2004,20:287-289.

[4]高培毅,林燕,孫波,等.原發(fā)性腦內(nèi)惡性淋巴瘤的 MRI研究[J].中華放射學雜志,1999,33:749-753.

[5]朱士廣,楊樹源.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤影像學及病理學特征[J].中華神經(jīng)外科雜志,2003,29:161-163.