多房囊性腎細(xì)胞癌 8例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉洋洋,武玉東,劉秉乾,高建光,張雪培,魏金星,李春偉

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科,河南鄭州 450052）

多房囊性腎細(xì)胞癌 8例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉洋洋,武玉東,劉秉乾,高建光,張雪培,魏金星,李春偉

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科,河南鄭州 450052）

目的探討并評估多房囊性腎細(xì)胞癌(MCRCC）的診斷及治療方法的選擇。方法回顧性分析 8例MCRCC的臨床資料。分析MCRCC的臨床表現(xiàn)、放射學(xué)特征、手術(shù)方法及病理特征和隨訪結(jié)果。結(jié)果MCRCC占全部含囊性成分的腎細(xì)胞癌的 3.3%,75.0%的病例行根治性腎臟切除,25.0%行腎部分切除。腫瘤的平均直徑是 3.7cm,平均實(shí)體成分占腫瘤的 9.5%,平均腫瘤分級是 1.1。平均隨訪 38.2個月,無一例復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。結(jié)論MCRCC專指那些囊壁上由小量(25.0%或更少）的透明癌細(xì)胞構(gòu)成的囊性腎細(xì)胞癌,是腎細(xì)胞癌的一種罕見的亞型,容易與其他表現(xiàn)的腎囊性病變的疾病相混淆,鑒別診斷很重要,超聲檢查是一個首選的方法,計算機(jī)斷層掃描能更好地識別其惡性特征。磁共振成像用于模棱兩可的病例。本病的良性生物學(xué)行為可能使患者受益于保留腎單位的手術(shù)。

多房囊性腎癌;預(yù)后;腎切除術(shù)

腎臟有發(fā)生各種各樣的囊性病變的傾向,約 4%～15%的腎細(xì)胞癌表現(xiàn)為囊性病變。多房囊性腎癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC）是腎細(xì)胞癌的一種罕見的亞型,容易與其他表現(xiàn)的腎囊性病變的疾病相混淆,其與腎囊腫、腎癌中心的缺血壞死囊性變及多房囊性腎瘤等的影像學(xué)表現(xiàn)雖然相似,但自然發(fā)展過程及預(yù)后是截然不同的。本文回顧性分析8例 MCRCC的臨床資料,評估 MCRCC的診斷以及治療方案的選擇。

1 資料與方法

我院 1999年 2月至 2009年 10月共采用手術(shù)治療含囊性成分的腎細(xì)胞癌 240例,其中 MCRCC 8例(3.3%）。對這些病例的臨床資料進(jìn)行綜合評價。記錄各例的腫瘤大小、外觀、病理分級。取腫瘤具有代表性的部分,如腫瘤的囊壁、腎周脂肪囊、正常部分的腎實(shí)質(zhì)、手術(shù)的切緣以及淋巴結(jié)進(jìn)行腫瘤分期和組織學(xué)分析。用 HE染色檢查確定實(shí)體成分的百分比、腫瘤的良惡性、腫瘤細(xì)胞類型和核分級。所有病理切片由同一病理科醫(yī)生觀察評估。MCRCC的組織病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)如下:分界明顯的多個囊腔組成,透明細(xì)胞占腫瘤體積的 25.0%或更少。Fuhrman核分級 1級,或者是高于 1級但很少或無增殖征象。腫瘤分期依據(jù) 1997年TNM分級標(biāo)準(zhǔn),腫瘤分級依據(jù) Fuhrman評價體系。臨床資料見表 1。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征 8例 MCRCC均在檢查其他疾病或者健康體檢時,行影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)的,如 2例是因?yàn)楸巢坎贿m行彩超檢查發(fā)現(xiàn),4例是在單位例行體檢時發(fā)現(xiàn),2例是因?yàn)檠坎贿m行 CT檢查發(fā)現(xiàn)。所有患者均無典型腎腫瘤的表現(xiàn)。術(shù)前均行 B超及 CT檢查,B超常表現(xiàn)為多囊性團(tuán)塊,內(nèi)含液體,表現(xiàn)為無回聲或低回聲區(qū);CT顯示囊性占位,內(nèi)有條形分隔,將囊分為多個互不相通的小房,常見囊壁鈣化。誤診為腎囊腫 1例、腎癌囊性變 1例、多房囊性腎瘤 1例。術(shù)后病理均證實(shí)為多房囊性腎癌。6例 (75.0%）接受根除性腎臟切除手術(shù),2例(25.0%）接受腎部分切除術(shù)?；颊咝g(shù)后未行放化療等輔助治療。病理結(jié)果:5例(62.5%）腫瘤位于右側(cè)腎臟,3例(37.5%）在左側(cè)腎臟,腫瘤平均直徑 3.7cm(1～7 cm）。大部分腫瘤細(xì)胞為 Fuhrman核 1級,表現(xiàn)為低分化、低分級。大體檢查腫瘤有纖維包膜與周圍正常腎組織分隔,邊界清楚,囊腔大小不等,其內(nèi)充滿淡黃色或膠凍樣液體,所有的腫瘤局限在腎臟,無腎臟血管受累,無包膜滲透,無同側(cè)腎上腺侵犯,也沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。見表 1。

2.2 隨訪 8例 MCRCC中,6例術(shù)后隨訪平均 38.2個月(25～58個月）,未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,失訪 2例。腎部分切除患者定期復(fù)查顯示患腎功能良好。

3 討論

MCRCC病因尚不明確,可能與環(huán)境和(或）基因易感性因素有關(guān)[1]。MCRCC起源于近曲小管上皮細(xì)胞,其中一些以囊性形式生長,逐漸形成大小不等互不相通的多房性腫塊,囊內(nèi)含新鮮血液,常有假膜。MCRCC多無特征性癥狀,可有腰區(qū)不適,腹痛,但血尿少見。本病大多見于成年人,男女比例大致為 3∶1,多發(fā)于一側(cè)。

MCRCC的診斷主要依據(jù)影像學(xué),B超常表現(xiàn)為多囊性團(tuán)塊,內(nèi)含液體,表現(xiàn)為無回聲或低回聲區(qū),CT顯示囊性占位,內(nèi)有條形分隔,將囊分為多個互不相通的小房,常見囊壁鈣化。MCRCC與腎癌囊性變、腎囊腫、多房囊性腎瘤容易混淆,易誤診為這些疾病,影像學(xué)檢查有時很難區(qū)分,B超顯示為腎臟囊性變,應(yīng)進(jìn)一步行CT平掃加增強(qiáng)以證實(shí)為何種病變,如果還是難以界定,建議行 MRI檢查。

MCRCC極易誤診為腎囊腫,特別是囊壁局部增厚及有間隔的腎囊腫,CT平掃時 MCRCC間隔顯示欠清者僅表現(xiàn)為囊性病灶,與腎囊腫容易混淆,增強(qiáng)掃描可相對清晰的顯示間隔及囊壁局部增厚,另外 MRI比CT顯示更多增厚的囊壁、間隔及強(qiáng)化表現(xiàn)[2]。這與MRI掃描層薄及多方位成像尤其是冠狀位可以清楚顯示間隔和囊壁的形態(tài)有關(guān)。

MCRCC與多房囊性腎瘤的鑒別主要靠病理學(xué)檢查,后者的腫塊為多個大小不等多房囊腔組織,內(nèi)襯上皮細(xì)胞,腔內(nèi)可見漿液性液體,間質(zhì)有少量散在淋巴細(xì)胞。囊內(nèi)表面被覆單層立方上皮和(或）單層扁平上皮,可見靴釘狀細(xì)胞,囊壁周圍為纖維結(jié)締組織,含排列不規(guī)則的厚壁小血管和少量平滑肌組織。此外它們的臨床表現(xiàn)也有很大差別,前者主要是體檢或偶然發(fā)現(xiàn),多無癥狀,后者在兒童中多以無意中發(fā)現(xiàn)包塊就診,成人可為肉眼血尿,腹部、患腎部位出現(xiàn)疼痛或季肋部腫塊表現(xiàn)。多房囊性腎瘤總體表現(xiàn)與多房囊性腎癌很相似,但間隔較 MCRCC更光滑清楚,間隔及囊壁的強(qiáng)化程度不及后者,但有時可能難以明確其界限。

MCRCC與腎細(xì)胞癌壞死囊變在發(fā)病機(jī)制、生物學(xué)特性、病理特點(diǎn)等方面均有所不同,腎細(xì)胞癌壞死囊變多是因腫瘤生長過快,血液供應(yīng)相對不足導(dǎo)致的缺血壞死,預(yù)后不良;大體病理表現(xiàn)為囊壁及分隔薄厚不均,有時可見明顯實(shí)性腫塊,囊液含陳舊性出血及壞死組織碎片;鏡下囊壁無透明細(xì)胞被覆,核異型性明顯,有時可見血管浸潤,病理分級高[3]。目前認(rèn)為,囊壁彌漫不均增厚及大于 5mm的附壁或間隔結(jié)節(jié)是腎細(xì)胞癌壞死囊變與 MCRCC的主要鑒別點(diǎn)[4]。

MCRCC多為腎偶發(fā)癌,病理分期分級低,預(yù)后與腫瘤大小無關(guān),手術(shù)治療效果滿意,預(yù)后佳,5年生存率 91.7%～100%,手術(shù)可采用腎癌根治術(shù)、腎部分切除術(shù)或腫瘤摘除術(shù),一般均可經(jīng)外科手術(shù)治愈,可獲長期生存。MCRCC可發(fā)生于腎實(shí)質(zhì)任何部位,但上下極多見,少數(shù)侵及全腎,左右發(fā)病機(jī)會均等,雙側(cè)病變占1%～2%,臨床表現(xiàn)近似于腎癌。由于 MCRCC通常有一個完整的囊壁,出現(xiàn)肉眼血尿機(jī)會少,多因腹部包塊及疼痛或健康體檢而發(fā)現(xiàn)。MCRCC依據(jù)組織學(xué)分類,可分為原發(fā)于腎囊腫的腎細(xì)胞癌、腎透明細(xì)胞癌囊性變及多房性囊性腎細(xì)胞癌 3種類型,共同特點(diǎn)是在囊性病變中可以找到胞漿透明的癌細(xì)胞。MCRCC大體檢查示,腫瘤有纖維包膜與周圍正常腎組織分隔,邊界清楚,囊腔大小不等,其內(nèi)充滿淡黃色或膠凍樣液體。組織病理學(xué)顯示,囊壁內(nèi)襯單層透明細(xì)胞,囊腔間隔由纖維組織構(gòu)成,常有致密的膠原,部分間隔內(nèi)可見灶狀透明細(xì)胞,這些細(xì)胞與囊腔的內(nèi)襯上皮相似,細(xì)胞核小而深染,透明細(xì)胞呈小灶狀聚集,不形成大的結(jié)節(jié)[5]。

MCRCC專指那些囊壁上由小量(25%或更少）的透明癌細(xì)胞構(gòu)成的囊性腎細(xì)胞癌,多表現(xiàn)為腎多房囊性腫塊,邊界清楚,囊壁薄,間隔粗細(xì)不均,附壁及間隔結(jié)節(jié)直徑小于 5mm,是腎細(xì)胞癌的一種少見的組織學(xué)亞型,通?？赏ㄟ^手術(shù)切除治愈。本病具有低分期、低分級和預(yù)后良好的特點(diǎn),預(yù)示患者可能受益于腎臟保留手術(shù)。

[1] Imura J,Ichikawa K,Takeda J,etal.Multilocular cystic renal cell carcinoma:a clinicopathological,immuno-and lectin histochemical study of nine cases[J].APMIS,2004,112(3）:183-191.

[2] Israel GM,Hindman N,Bosniak MA.Evaluation of cystic renalmasses:comparison of CT and MR imaging by using the Bosniak c lassification system[J].Radiology,2004,231(2）:365-371.

[3] 劉碩,孫光,劉小強(qiáng).多房性囊性腎癌與腎癌出血壞死囊性變的臨床比較[J].臨床泌尿外科雜志,2007,22(9）:655-657.

[4] Aubert S,Zini L,Delomez J,et al.Cystic renal cell carcinomas in adults.Is preoperative recognition ofmultilocular cystic renal cell carcinoma possible[J].JUrol,2005,174(6）:2115-2119.

[5] Suzigan S,López-Beltrán A,Montironi R,et al.Multilocular cystic renal cell carcinoma:a reportof 45 cases of a kidney tumor of low malignant potential[J].Am JClin Pathol,2006,125(2）:217-222.

Multilocular Cystic Renal Cell Carcinoma:a Seriesof 8Cases and Review of the Literature

Liu Yangyang,Wu Yudong,Liu Bingqian,Gao Jianguang,Zhang Xuepei,Wei Jinxing,Li Chunwei
(Department of Urology,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China）

ObjectiveTo assess the diagnosis and treatment ofmultilocular cystic renal cell carcinoma(MCRCC）.MethodsThe clinical data of 8 cases of MCRCC were analyzed retrospectively.The clinical features,radiologic features,surgical procedure,pathologic features,and follow-up outcomes of the MCRCC were studied.ResultsOf all the RCC,8 cases(3.3%）ofMCRCCwere observed.For treatment,radicalnephrectomy was done in 75.0%and partial nephrectomy in 25.0%.Themean tumor size was 3.7 cm.Themean solid component of the tumor was 9.5%.They were followed up for an average of 38.2months.None of the 8 cases available for follow-up showed any evidence of recurrence.ConclusionMCRCC is an uncommon subtype of RCC.It is easily confused with other variety of cystic disorders,so the identification is very important,u ltrasonography is found to be a usefu l screening test,but computed tomography is the imaging study of choice to identifymalignant features.The benign clinical course of these lesions suggests that patientsmay benefit from nephron-sparing surgery.

mu ltilocular cystic renal carcinoma;prognosis;nephrectomy

R 737.11

A

1673-5412(2010）05-0433-03

劉洋洋(1984-）,男,在讀碩士,主要從事泌尿外科基礎(chǔ)研究。E-mail:liuyangyang-xiang@163.com

武玉東(1966-）,男,主任醫(yī)師,教授,主要從事泌尿外科基礎(chǔ)研究。E-mail:wydkw@163.com。

2010-06-06）