張文生
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一種異質(zhì)性疾病,各型間生存期差異較大。RA患者生存期常>5年,但因長時間慢性貧血,導(dǎo)致依賴輸血支持,均出現(xiàn)繼發(fā)性血色病改變,如:糖尿病、肝損害、肺沉積等,致使生活質(zhì)量下降,生存期縮短。如何才能使MDS患者減少輸血,進而不依賴輸血,我們觀察了對MDS患者應(yīng)用促紅細胞生成素進行治療[1]?,F(xiàn)將結(jié)果報告如下。
1.1 一般資料 入選2003年1月至2010年6月我科收治的MDS患者96例,其中男35例,女61例,平均年齡45.2歲。入院時血紅蛋白(Hb)35~75 g/L。按照張之南主編的《血液病與診斷標準》第3版,關(guān)于MDS診斷標準進行診斷,均為RA期。同時應(yīng)用ELISA酶免檢測血清中EPO的含量。骨髓進行鐵染色,選擇存在具有環(huán)形鐵粒幼紅細胞患者。
1.2 方法 根據(jù)檢測結(jié)果將其分為EPO水平<500 mu/ml,EPO水平>500 mu/ml,EPO水平<500 mu/ml和具有環(huán)形鐵粒幼紅細胞三組,均應(yīng)用EPO 3次/周,每次10000U,供4周。同時對血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞進行監(jiān)測。
EPO水平<500 mu/ml和具有環(huán)形鐵粒幼紅細胞組患者,血紅蛋白明顯升高。詳見表1。統(tǒng)計學(xué)方法均數(shù)間采用t檢驗,率的比χ2檢驗,所得結(jié)果用均數(shù)±標準差表示。
表1 EPO水平<500 mu/ml和具有環(huán)形鐵粒幼紅細胞組血紅蛋白的比較
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組骨髓增殖性克隆異常疾病,目前認為是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙,主要表現(xiàn)為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征的難治性血細胞質(zhì)和量異常的異質(zhì)性疾病,其臨床特征是貧血,是對紅細胞的生成有增強作用的體液性因子。為分子量6~7萬的糖蛋白,糖的含量多,已證明血和尿中都有它的存在。未分化的干細胞分化成紅細胞系干細胞(erythropoietin responsive cell),促紅細胞生成素在此發(fā)揮作用,使之變?yōu)榍俺杉t細胞。對進一步再成熟為成紅血細胞、網(wǎng)織紅細胞,血紅蛋白的合成以及流入末梢血管等均有促進作用。一般在貧血和低氧狀態(tài)時,根據(jù)身體組織對氧的需要,促紅細胞生成素的供給量將增加,但在腎臟貧血時其含量則非常低。其生成器官和機制雖尚未清楚,可是作為某腎臟因子(renal erythropoietic factor)與血漿的基質(zhì)反應(yīng)產(chǎn)生腎小球的說法是有力的。此外,起著相當于促紅細胞生成素作用的因子中,促進白細胞生成的有colony stimulating factor,促進血小板生成的為促血小板生成素,包括促紅細胞生成素在內(nèi),統(tǒng)稱為造血促進因子[2]。
此項觀察的結(jié)果分析,MDS患者約50%存在貧血,其中80%的患者在疾病過程中需要輸血,多為低色素性大細胞性貧血,部分與血清EPO水平不足有關(guān)。目前認為EPO治療可能是輸血的一個較好的替代方法[3]。對于體內(nèi)低含量EPO患者,應(yīng)用EPO進行治療,可以達到補充效果,同時患者出現(xiàn)環(huán)鐵,考慮體內(nèi)鐵含量增高,兩者結(jié)合即可加速血紅蛋白合成,應(yīng)用前明確鐵是否飽和將有利于這些患者。
[1]肖志堅.骨髓增生異常綜合征:現(xiàn)狀與問題.白血病·淋巴瘤,2005,14:193-196
[2]吳祖澤.造血細胞研究的進展.生理科學(xué)進展,1979,(10).
[3]金潔.骨髓增生異常綜合征的研究進展.中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育教材-血液病學(xué),2008:119.