腓骨床纖維帶在先天性腓骨缺如中的致畸作用

孫 俊

安徽省黃山市人民醫(yī)院骨科, 安徽 黃山 245000

腓骨床纖維帶在先天性腓骨缺如中的致畸作用

孫 俊

安徽省黃山市人民醫(yī)院骨科, 安徽 黃山 245000

目的 進一步探討先天性腓骨缺如的病理生理改變及畸形的發(fā)生機制，指導臨床矯形中的手術設計。 方法手術矯治4例先天性腓骨缺如合并短肢及馬蹄外翻足畸形患兒，總結(jié)遇到的一系列問題及處理中的經(jīng)驗教訓。 結(jié)果早期腓骨床纖維帶切除及攣縮的軟組織松解效果明確。 結(jié)論 腓骨床纖維帶及攣縮的軟組織是致畸的主要原因。

先天性腓骨缺如;腓骨床纖維束;早期手術

先天性腓骨缺如（Congenital Absence O f Fibu la ）或稱軸旁性腓骨半肢畸形是長骨缺損中最多見的類型，但仍屬于罕見病之列，歸類于軸旁間介缺損【1】。女性病人較多，男女之比約為1：2，發(fā)病原因不清楚。臨床表現(xiàn)為肢體短縮、馬蹄足畸形，隨發(fā)育進程可加重出現(xiàn)脛骨前弓，如外踝缺如則出現(xiàn)馬蹄外翻足。受肢體短縮影響可有骨盆傾斜，脊柱側(cè)突等【1】。我院自1995年5月至2008年4月共收治4例患者, 在矯治過程中遇到一系列問題及經(jīng)驗教訓，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 年齡最大10Y，最小9/12Y，男女比率1/1，其中3例年齡小于5歲。第一例為棄嬰,產(chǎn)時及胎兒早期情況不明,第二、三例于孕4周母親有上感史，后三例均足月產(chǎn)，第三、四例為剖腹產(chǎn)，產(chǎn)時情況正常。見表1。

1.2手術方法 第一例患兒10Y首先行閉合左脛骨骨骺半環(huán)形支架延長術,二期行軟組織松解術:切除腓骨床纖維索、部分骨間膜，腓腸肌外側(cè)頭，跖肌，腘肌及半膜肌腱之一部分予松解切斷，并切斷后斜韌帶下臂部分、整復膝關節(jié)脫位后，行跟腱“Z”字延長術，糾正馬蹄足畸形，并進行相應的軟組織松解術。其余三例均為早期(5歲)手術，僅行腓骨床纖維索及部分骨間膜切除術，未行跟腱延長及脛骨延長手術。術后一例因膝、踝關節(jié)內(nèi)翻松弛予石膏中立位固定3周。術中切除物送病理檢查。

表1 患者一覽表

表2 術后效果

圖1 示術前情況

圖2 示術后1年效果

圖3 示W(wǎng)ol f定律和弓弦效應局部痕跡

2 結(jié) 果

本組所有4例患者均于術后即出現(xiàn)膝關節(jié)和踝關節(jié)外翻的明顯好轉(zhuǎn)，后3例患者馬蹄足松馳到可手法糾正石膏矯形。拆石膏后短期練習步態(tài)接近或基本正常。病理檢查特點：腓骨床纖維索無一例外均為膠原纖維伴不同程度變性，同時有橫紋肌附著（證明確為替代腓骨的纖維索）。詳見表2。

3 討 論

3.1 先天性腓骨缺如（Congenital Absence Of Fibula）或稱軸旁性腓骨半肢畸形屬于罕見病Lapasset 及cahuzac曾于1935年報告收集文獻共有295例，合并有跖骨、趾骨缺如的比單純腓骨缺如者多。Piquand分析132例中，腓骨完全缺如者94例，占1/3且常合并其他畸形。Coventry和Johnson將其分為三型【1，2】：Ⅰ型：單側(cè)部分腓骨缺如，小腿可中度短縮，很少有脛骨前弓或足畸形，一般無殘疾；Ⅱ型：腓骨幾乎完全缺失，肢體極短，脛骨在中、下1/3處前弓，皮膚微凹，但無粘連，足呈下垂，外翻；同側(cè)股骨也短縮。即使治療也功能較差；Ⅲ型：可能雙側(cè)腓骨缺如并伴有其他嚴重異常，預后最差。復習文獻治療方法大致歸納為非手術治療和手術治療。手術方式大致分為穩(wěn)定踝關節(jié)的手術、軟組織松解術、肢體等長術及踝部截肢術[1,2,3,4,5,6]。綜合運用上述前3類手術者較少。

3.2 先天性腓骨缺如患者Ⅱ型畸形的關鍵在于腓骨床的纖維軟骨帶和肌肉發(fā)育不全及相應的軟組織攣縮。從我院該例患者矯治中看到了明確的纖維軟骨帶以及由此帶限制造成脛骨發(fā)育延緩，分析認為Coventry和Johnson所描述的腓骨中下1/3處前弓亦由此而引起。前文提及的Thom pson等于5歲前行手術切除纖維帶并松解攣縮的軟組織可防止或減輕脛骨前方和馬蹄足畸形【1，3】這一事實亦證實此為關鍵致畸因素。同時我們觀察到腓腸肌甚至比目魚肌發(fā)育不全及由此造成跟腱攣縮導致馬蹄足畸形。假如將該患者一期手術中未行任何軟組織松解未行纖維帶切斷即行脛骨延長這一過程視為該患者發(fā)育過程加速試驗的話，其結(jié)果亦說明，纖維帶的限制及軟組織攣縮的限制是造成該類患者一系列畸形的主要原因。而二期手術切除纖維帶并松解攣縮軟組織所得到的效果則為其反證。這一點在本組I、II、III各型患者矯治過程中亦得以證實。

3.3 先天性腓骨缺如的主要畸形的致畸機理可以因腓骨床纖維索條的存在用Wolf定律和弓弦效應來解釋。作者贊同趙寶權(quán)等和秦四河、夏和桃的觀察與分析，同意其認為很少有人注意到先天性腓骨缺如患兒脛骨遠端骨骺的異常，脛骨遠端腓側(cè)骨骺的長期功能不全是導致踝關節(jié)不穩(wěn)定和脛骨短縮的一個主要原因的觀點【7～10】。根據(jù)W olf定律，活的骨組織對給予它們的機械應力能相應改變它們的組織結(jié)構(gòu)。這一定律在先天性腓骨缺如的致畸中正如弓弦效應，即腓骨床纖維索條以及相應骨間膜硬化帶對脛骨發(fā)育的制約恰如弦對弓的約束。而且約束的結(jié)果：①脛骨向前內(nèi)成角突出與其后外側(cè)腓骨床共處同一平面；②外踝區(qū)各韌帶的懸吊造成脛骨遠端骺板后外側(cè)發(fā)育遲緩及距、跟骨外翻；③通過多組韌帶作用造成脛骨遠、近端骺部高壓導致發(fā)育遲緩，且向后外側(cè)傾斜突出如鳥嘴樣；④上脛腓聯(lián)合區(qū)與股骨遠端外側(cè)韌帶的懸掛造成股骨遠端骺板發(fā)育遲緩和膝外翻；⑤在脛骨遠、近端骺部產(chǎn)生的影響類似骺阻滯。這樣先天性腓骨缺如的主要畸形的致畸機理就可以因腓骨床纖維索條的存在用Wolf定律和弓弦效應來解釋。

3.4 小結(jié) 筆者認為先天性腓骨缺如無論其原因及分型，從其致畸機理的層面上，治療應盡早解除弓弦效應對脛骨發(fā)育的束縛，促使脛骨發(fā)育的正常化或接近正常，而不是消極等待健患肢長度差距加大再進行不斷的肢體延長術和隨之而來的跟腱延長術，更不應草率地行健肢阻生或截骨術。本組例2、例3單純解除弓弦效應對脛骨發(fā)育的束縛后患肢彎曲、長度發(fā)育均有明顯改善，雖然說徹底解決健患肢長度差距尚需時日，但至少能減少多次手術。

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9.孫俊 脛骨延長加軟組織松解術治療先天性腓骨缺如(附1例報告)罕少疾病雜志[J]2001 8(4)

10.張湘生，劉春風，黎志宏等骨痂延長術治療先天性腓骨缺如一附7例報告 中國現(xiàn)代醫(yī)學雜志第 14卷第 12期2004年 6月P.105-7

The effects of the banded fibrocartilage of fibular bed on the malformation of congenital absence of fibula

Sun Jun.Department of Orthopaedics, The Huanshan city Hospital of Anhui, 245000

ObjectiveFurther discussing the Congenital Absence Of Fibula pathophysiologic change and malformation occurrence mechanism, instructing the clinical orthopedic surgery design.MethodsFour case of surgical correction the Congenital Absence of Fibula merger of short limb and pa tients of valgus deformity, Summing up a ser ies of problems and lessens during the treatment of these cases.Results The early excision of the banded fibrocartilage of fibular bed and releasing soft tissues contracture is the most effective.Conclusion The banded fibrocartilage of fibular bed and soft tissues contracture are the main reasons causing malformation.

congenital absence of fibula; the banded fibrocartilage of fibular bed; early operation

R681.8

A

2009-10-12