聯(lián)合亞標準劑量丙種球蛋白在特發(fā)性血小板減少性紫癜應用

許惠麗

特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopatheic thrombcytopenia purpura，ITP)是一因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾?。?］。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。由于人血丙種球蛋白代價昂貴，現(xiàn)采用亞標準劑量人血丙種球蛋白聯(lián)合腎上腺皮質(zhì)激素治療ITP 60例，總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組2008年2月至2009年12月共收治ITP患者62例，其中男35例，女性27例，年齡14～70歲，符合首屆中華血液學會全國血栓與止血學術會議修訂的ITP診斷標準［1］。急性發(fā)病46例，慢性16例。所有病例均有出血，單純皮膚黏膜出血45例，皮膚黏膜合并內(nèi)臟出血11例，單純內(nèi)臟出血6例。血小板計數(shù)(PLT)為(16.76±15.05)×109/L，所有患者均采用碳-14尿素呼氣試驗查HP，HP(+)41例;6例曾反復使用糖皮質(zhì)激素和/(或)免疫抑制劑和/(或)達那唑，亦有停藥后復發(fā)者，脾切除3例。隨機分為分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三組，年齡分布、性別構成、治療前PLT經(jīng)統(tǒng)計學處理差異無顯著性(P＞0.05)。

1.2 治療方法 臥床休息、對癥處理、控制感染、避免外傷;服用維生素C、止血敏1～2 g/d，靜脈滴注至出血癥狀緩解;治療過程中未輸注血小板;Ⅰ組:靜脈滴注地塞米松10mg/d連用3 d，3 d后改口服強的松片1mg/(kg·d)維持治療。Ⅱ組:大劑量靜脈滴注 IVIG，0.4 g/(kg·d)，連用5 d，加Ⅰ組方案［2］。Ⅲ組:亞標準劑量IVIG 1 g/kg用藥1 d，加Ⅰ組方案。

1.3 療效評價標準 ①顯效:無出血，血小板數(shù)恢復正常持續(xù)3個月以上。兩年以上無復發(fā)為基本治愈;②良效:無或基本無出血，血小板升至50×102/L以上或較原來水平升高30×102/L以上，持續(xù)2個月;③有效:出血改善，血小板有上升持續(xù)半月以上;④無效:出血及血小板數(shù)均無改善?？傆行蕿轱@效、良效、有效之和。治愈率為顯效數(shù)占該組百分比。

2 結果

表1 三組治療結果比較

Ⅰ組與Ⅱ組、Ⅲ組治療結果血小板開始上升時間、出血癥狀控制時間、血小板恢復時間、總有效率比較P＜0.05有顯著差異性。Ⅱ組、Ⅲ組治療結果各方面比較P＞0.05，無明顯差異性。

3 討論

ITP是常見的出血性疾病，發(fā)病機制尚未明了。多數(shù)認為ITP與病毒、細菌(特別是HP)感染有關，但感染后還是自身免疫系統(tǒng)參與了疾病的發(fā)生［4，5］。其主要特征是PLT破壞增多、PLT減少而導致的出血。對ITP患者，一般PLT下降不低于50×102/L，無出血現(xiàn)象，可不予治療;當PLT＜50×102/L合并皮膚黏膜或(和)內(nèi)臟出血，則必須治療。臨床上治療以腎上腺皮質(zhì)激素，人血丙種球蛋白(IVIG)為主［6］。人血丙種球蛋白治療ITP的機制在于:封閉巨噬細胞Fc受體和其他抗體細胞毒性效應器，因而阻礙單核巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞;人血丙種球蛋白中存在的抗獨特型抗體可以阻斷自身抗體與循環(huán)中的血小板結合;抑制自身抗體的產(chǎn)生［7］。通過觀察比較應用人血丙種球蛋白聯(lián)合腎上腺皮質(zhì)激素療效明顯優(yōu)于單用腎上腺皮質(zhì)激素;大劑量人血丙種球蛋白和亞標準劑量人血丙種球蛋白在臨床應用無明顯差別。

［1］張之南.血液病診斷及療效標準.天津科學技術出版社，1991:245-247.

［2］王鳳計.血液病治療學.天津科學技術出版社，1997:1248-2641.

［3］葉任高，陸再英.內(nèi)科學.人民衛(wèi)生出版社，2007:661-662.

［4］Panistsas FP，Theodoropoulou M，Kouraklis A，et al.Adult chronic idio-pathic thrombocytopenic purpura(ITP)is the manifestation of a typel po-larized immuneresponse.Blood，2004，103(7):2645-2647.

［5］焦富勇，劉春風，李志光，等.難治性血小板減少性紫癜的治療進展.中華血液學雜志，1998，19(3):165.

［6］秦鐵軍，季林祥，于明華，等.亞標準劑量靜注丙種球蛋白治療特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床觀察.中華血液病雜志，2003，24(3)165-166.

［7］龐麗萍，楊保清，孟慶祥，等.特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及療效探討.臨床血液病雜志，2005，18(1)11.