蔣輝 吳春根 顧一峰 張惠箴
骨惡性纖維組織細胞瘤(b on e m a lign an t f ib rou s h istiocy tom a,BM FH)是一種少見的間葉組織來源的惡性腫瘤,是由組織細胞和成纖維細胞組成的惡性腫瘤,其組織學(xué)結(jié)構(gòu)復(fù)雜,臨床上無特異性癥狀,易于與其他類型的惡性腫瘤混淆。本文總結(jié)了近年在我科CT引導(dǎo)下穿刺活檢及經(jīng)病理學(xué)證實為M FH,并有完整臨床病理和影像學(xué)資料患者14例,并結(jié)合文獻復(fù)習,分析其病理學(xué)特點及影像學(xué)表現(xiàn),研究CT引導(dǎo)下穿刺活檢對本病的診斷價值,加深對本病的認識,提高診斷與治療水平。
1.1.1 病例資料:2005年8月~2009年8月在我科實施的有詳細臨床、影像學(xué)資料、穿刺病理診斷結(jié)果及手術(shù)病理結(jié)果為惡性纖維組織細胞瘤的共14例,其中男8例,女6例,年齡36~76歲,平均年齡50.8歲,穿刺的部位股骨7例,脛骨5例,髖關(guān)節(jié)1例,踝關(guān)節(jié)1例。
1.1.2 CT掃描設(shè)備及參數(shù):SOM ATOM sensation 4 CT機(siem ens公司 德國),Bard活檢槍(Bard公司 德國)管電壓120K V,管電流250-270m A s,層厚5.00mm(層距5.00mm)
1.2.1 術(shù)前準備 完善患者的影像學(xué)檢查,了解患者的臨床癥狀,確認患者的凝血功能正常,和患者講述穿刺活檢的方法及可能發(fā)生的并發(fā)癥,并簽署知情同意書。
1.2.2 活檢方法 根據(jù)病變的部位,患者取仰臥位、俯臥位或側(cè)臥位,以達到既便于醫(yī)生操作又使病人感覺較舒適的原則靈活掌握。在與其病變大致體表位置上采用一根柵狀細金屬條做定位標志,行常規(guī)CT掃描,層厚、層距均5mm,根據(jù)軟組織窗及骨窗的病變顯示,確定穿刺的進針層面、穿刺點、穿刺路徑、進針角度及測量進針深度。常規(guī)消毒、鋪巾。2%利多卡因進行局部麻醉。然后采用同軸穿刺技術(shù)將穿刺針按預(yù)定方向、距離穿刺至靶位置,重復(fù)CT掃描確認針尖在病灶內(nèi),在同一點略改變方向用穿刺針取材2-4次。對有硬化邊緣或位于有堅硬皮質(zhì)骨部位的病灶先用骨穿針鉆穿堅硬骨皮質(zhì),再用切割活檢針取病理材料;對組織脆弱或有軟組織腫塊可直接用活檢針活檢取材;標本用4%福爾馬林固定后送病理科檢查。將針芯重置入外鞘內(nèi),拔針后壓迫穿刺點片刻,消毒包扎后再次行CT掃描,了解有無血腫等并發(fā)癥。門診病人觀察1h,住院患者1d后到病房巡視,了解有無并發(fā)癥。
本研究的14例中,穿刺針均在位,穿刺成功,所有病例均獲得穿刺病理結(jié)果及手術(shù)病理結(jié)果,其中11例穿刺結(jié)果和手術(shù)結(jié)果相符,3例不相符,其組織學(xué)定性的準確率為78.8%(11/14)。本研究中3例穿刺結(jié)果和手術(shù)病理結(jié)果不同,一例穿到的為正常的骨組織及血塊,另一例穿刺診斷為纖維母細胞瘤,還有一例為反應(yīng)增生骨組織。見圖1-2。
惡性纖維組織細胞瘤亦名纖維黃色肉瘤及纖維組織細胞肉瘤,是軟組織肉瘤中最常見的類型,原發(fā)于骨者少見。骨惡性纖維組織細胞瘤(BM FH)1972年由Feldm an[1]等首次報告,并認為是一種獨立的骨腫瘤類型,多發(fā)生于中老年人,由于BM FH 在臨床、病理、影像學(xué)表現(xiàn)方面沒有單一的特征性改變,易誤診為溶骨性骨肉瘤、骨纖維肉瘤、骨巨細胞瘤和轉(zhuǎn)移癌。
主要臨床表現(xiàn)為疼痛和腫脹,局部可出現(xiàn)大小不等的腫塊,個別伴病理性骨折。臨床病程長短不一,可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。實驗室檢查一般無異常發(fā)現(xiàn)[2-5]。病理學(xué)上,大體標本示腫瘤邊界不清,切面呈灰白或灰黃色,伴有出血,壞死黏液變性。
骨惡性纖維組織細胞瘤的治療方法以手術(shù)為主,輔以放療、化療。[6]生長在肢體的腫瘤,高位截肢和關(guān)節(jié)離斷術(shù)是必要的,單獨放療、化療效果不佳,復(fù)發(fā)性腫瘤不是手術(shù)禁忌證。國外報道5年生存率高達33%~67%不等,而國內(nèi)報告很不一致,患者多在1~3年內(nèi)死亡,治療效果不理想。因此,早期診斷、按照骨腫瘤外科原則分期和徹底切除腫瘤是防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,提高患者5年生存率的關(guān)鍵。臨床診斷一般都采取影像學(xué)及手術(shù)活檢病理診斷結(jié)合的方法。
其影像學(xué)表現(xiàn)多為:
1.X線表現(xiàn):大多呈偏心性生長,表現(xiàn)為蟲蝕狀、地圖狀溶骨樣破壞,界限不清,破壞區(qū)中心無骨小梁殘余,骨皮質(zhì)破壞中斷,也可呈偏心樣膨脹改變,骨皮質(zhì)變薄,破壞區(qū)與正常區(qū)之間無硬化帶,腫瘤穿破骨皮質(zhì)之后可見軟組織腫塊形成。部分可見骨膜反應(yīng)。
2.CT及MRI表現(xiàn);CT表現(xiàn)為骨質(zhì)膨脹性、偏心性、溶骨性破壞,周圍見較大范圍的軟組織腫塊,密度多數(shù)不均勻,內(nèi)可見殘存骨、鈣化及壞死,骨膜反應(yīng)少見,增強病灶呈環(huán)形強化。發(fā)生在軟組織內(nèi)的病灶,增強掃描病灶呈不均勻性強化,中央壞死區(qū)不強化,MR I表現(xiàn)為T1W I呈中等信號或低信號, T2W I呈高信號,信號均勻或不均勻。瘤內(nèi)有出血者,T 1W I可見高信號;內(nèi)有液化壞死者可見長T1長T2信號。增強后本組軟組織腫塊均表現(xiàn)為非均勻性、結(jié)節(jié)樣強化[7-15]。見圖3-4。
其影像學(xué)表現(xiàn)不具有特異性,和很多骨腫瘤鑒別較難,必要時還是需要采用手術(shù)活檢的金標準給予最后的確診。但創(chuàng)傷較大,且存在一定程度取材部位盲目性。我們采用了CT引導(dǎo)下穿刺活檢術(shù)在微創(chuàng)的情況下取得診斷標本組織,CT引導(dǎo)下穿刺活檢術(shù)有其特定的優(yōu)點,由于其創(chuàng)傷小、操作簡便,且隨影像設(shè)備的發(fā)展,CT引導(dǎo)下的經(jīng)皮穿刺活檢成為有效的診斷骨骼病變的方法[16]。CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢術(shù)避免了以往采用手術(shù)活檢創(chuàng)傷大、定位不準等缺點,而且CT的影像無重疊,定位準確,可以完整顯現(xiàn)病灶及骨破壞區(qū),達到精確定位。CT引導(dǎo)下穿刺活檢對周圍正常組織的損傷程度小,可以減少擴散和污染的機率,引起的并發(fā)癥少,費用低。CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺骨骼肌肉是比較安全的,一般無嚴重并發(fā)癥。CT導(dǎo)引下骨骼疾病穿刺活檢是一種安全可靠的診斷方法。[17]
CT導(dǎo)引下骨骼疾病穿刺活檢是一種安全可靠的診斷方法。穿刺結(jié)果的報道差異較大,文獻報道骨穿刺活檢診斷準確率66%~97.5%[18-21]。還有報道認為CT導(dǎo)引穿刺的準確性高于手術(shù)活檢;本研究的診斷符合率為79.8%,相對不是很高,其結(jié)果受病變的組織學(xué)類型、標本的取材準確性及操作技術(shù)等相關(guān)因素的影響。
本研究中診斷不符合的有一例為纖維母細胞瘤,考慮因為惡性纖維組織細胞瘤的病理組織內(nèi)有纖維細胞和組織細胞兩種類型,穿刺到組織內(nèi)含有纖維細胞成分較多,所以對診斷結(jié)果有影響。惡性纖維組織細胞是原始間葉細胞向成纖維細胞和組織細胞兩個方向分化的結(jié)果所形成, 腫瘤的細胞成分, 就是原始間葉細胞向這兩個方向分化的不同階段的各種細胞。因此,瘤細胞的多種多樣, 就是此腫瘤最重要的組織學(xué)特征。雖然鏡下所見BM FH的組織學(xué)變異甚大, 細胞成份復(fù)雜但主要有組織細胞和成纖維細胞, 以及這兩種細胞的過渡或演變成份.一般認為該瘤有六種細胞:腫瘤性組織細胞、腫瘤性成纖維細胞、未分化細胞(原始間葉細胞)、中間型細胞(成纖維細胞和組織樣細胞前身)、多核瘤巨細胞和黃色瘤細胞;尤以組織細胞的存在,是診斷骨原發(fā)性惡性纖維組織細胞瘤的關(guān)鍵,因而行腫瘤活檢或手術(shù)病理檢查必不可少。
還有2例不符合的結(jié)果分別為正常的骨組織、血塊,另一例為反應(yīng)增生骨組織,應(yīng)該為穿刺到了正常組織與病變之間的硬化部分,或者是反應(yīng)增生的骨膜,這些與我們開展穿刺活檢初期技術(shù)不熟練、經(jīng)驗不足等因素導(dǎo)致的取材局限、不準確有很大關(guān)系。在后期的工作中仔細研究其影像學(xué)檢查,選擇最佳的穿刺路徑及穿刺點,且現(xiàn)在多采用同軸穿刺技術(shù)替代最初的單一穿刺法,實際應(yīng)用中根據(jù)病灶部位骨質(zhì)情況選用不同器材,如采用骨鉆法、切割法或抽吸法取得足量的病變標本[22],在這些方面的進一步改進后我們的穿刺陽性率有了進一步的提高。
惡性纖維組織細胞瘤的影像學(xué)及組織細胞起源的復(fù)雜性決定了其臨床診斷的困難程度,單靠影像學(xué)診斷特異性不高,我們所施行的CT引導(dǎo)下穿刺活檢術(shù)可以在CT引導(dǎo)下獲得對定性診斷有重要意義的組織細胞,但是也不能排除另外獲得的標本內(nèi)存在較多的其他細胞,對病理診斷結(jié)果有一定的干擾,此時就要密切結(jié)合我們所熟悉的影像學(xué)及臨床指標,以期達到更準確的診斷。
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