小骨窗顱后凹減壓及人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù)治療小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥

周增俊,徐 宏,彭 濤,李 政,吳小明

(德陽(yáng)市人民醫(yī)院,四川德陽(yáng) 618000)

目前,對(duì)小腦扁桃體下疝畸形(THM)并脊髓空洞癥患者常采用顱后凹減壓、硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)和脊髓空洞引流術(shù)治療,但術(shù)后常見發(fā)生局部腦脊液存留、假性腦脊膜膨出以及腦脊液漏等導(dǎo)致腦膜炎。2005年 6月 ～2010年 6月,我們采用改良枕大孔區(qū)小骨窗骨性減壓及人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù)治療THM并脊髓空洞癥患者 18例,療效滿意?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組男11例,女7例;年齡16～56歲,平均 38歲。病程 2～10 a,平均 5 a。表現(xiàn)為枕頸部發(fā)緊不適、疼痛、易疲勞 13例,雙上肢麻木、不全癱伴肌萎縮 12例,雙下肢不全癱伴肌萎縮 4例,腱反射亢進(jìn) 5例,節(jié)段性痛溫覺減退而觸覺正常的感覺分離癥 12例,吞咽困難 2例,步態(tài)不穩(wěn) 7例,眼震8例,小腦性語(yǔ)言障礙2例,合并Horner征1例,伴腦積水顱內(nèi)高壓3例。MRI檢查示小腦扁桃體下疝至枕大孔和 C1、C2水平,枕大池蛛網(wǎng)膜下腔均被小腦扁桃體填塞,其中空洞局限于頸段脊髓 12例、頸胸段 5例、脊髓全長(zhǎng) 1例,延頸髓受壓下移 8例,合并腦積水7例。三維 CT重建顯示顱頸交界區(qū)骨質(zhì)畸形 10例,環(huán)枕融合 4例,環(huán)樞融合 3例,顱底陷入 1例,無齒狀突脫位者。

1.2 手術(shù)方法 采用全麻側(cè)臥或俯臥位,18例均行枕大孔區(qū)小骨窗骨性減壓、局部硬膜切開減壓、人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù)。枕頸部直切口 6～7 cm至C5棘突,顯露枕骨鱗部、環(huán)樞椎棘突、后弓,切除枕大孔區(qū)骨質(zhì)長(zhǎng)4 cm、寬3 cm,打開枕大孔后緣,切除環(huán)椎后弓,寬1～1.5 cm。顯微鏡下仔細(xì)切除環(huán)枕筋膜及增厚的束狀韌帶,“十”形切開增厚的硬膜外層,顯露下移的小腦扁桃體下疝,小強(qiáng)度電凝下疝或切除下疝的小腦扁桃體。分離粘連,打開中孔,使腦脊液引流通暢,硬膜減張縫合,缺損處用人工硬腦膜修補(bǔ)。逐層縫合肌肉及皮下組織。脊髓空洞無須處理,腦積水者視術(shù)后CT變化行腦積水分流術(shù)。

2 結(jié)果

18例手術(shù)順利,術(shù)后無感染及腦膜膨出。術(shù)后1個(gè)月MRI復(fù)查脊髓空洞變化情況,根據(jù)GOS評(píng)價(jià)療效。本組恢復(fù)良好 14例、中殘或重殘 4例,無死亡者。術(shù)后18例隨訪 2個(gè)月 ～5 a,MRI復(fù)查示脊髓空洞縮小 15例,無變化者 2例,枕大池?cái)U(kuò)大 14例。按Tator評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[1],癥狀明顯改善15例,部分改善 2例,無變化 1例。無腦膨出及腦脊液漏等并發(fā)癥發(fā)生。

3 討論

對(duì)于THM合并脊髓空洞癥的原因不明。有研究認(rèn)為[2]其發(fā)生與胚胎時(shí)期中胚層體節(jié)枕部發(fā)育不良,使得出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因過度擁擠而疝出到椎管內(nèi)有關(guān)。THM合并脊髓空洞癥的手術(shù)治療方法很多[3],如顱后凹骨質(zhì)切除加 C1、C2椎板切除,或聯(lián)合第 4腦室中央管開口肌肉填塞等,由于其手術(shù)效果不佳和較高的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率,現(xiàn)已基本放棄;標(biāo)準(zhǔn)顱后凹減壓術(shù),切除枕外隆凸至枕骨大口,行外側(cè)至乳突的大骨瓣減壓術(shù),但術(shù)后易發(fā)生腦膜膨出及小腦移位等并發(fā)癥,目前已較少使用。

近年來隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展和分流材料的改進(jìn),有學(xué)者對(duì)THM合并脊髓空洞患者采用空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù),手術(shù)效果較好[4]。但易導(dǎo)致脊髓損傷和術(shù)后分流管堵塞、使分流失敗等并發(fā)癥發(fā)生。

目前有學(xué)者[5]采用解剖和動(dòng)態(tài)MRI及術(shù)中超聲攝影技術(shù)證實(shí)枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔閉塞所造成的腦脊液異常壓力波,使小腦扁桃體在壓力波作用下產(chǎn)生對(duì)脊髓的活塞樣壓迫,而另有研究認(rèn)為[6]枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)障礙對(duì)脊髓空洞形成起關(guān)鍵作用。根據(jù)這些觀點(diǎn),改善和減輕跨枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)阻塞,可使其壓力波和活塞作用減輕或消失,可改善腦脊液循環(huán),達(dá)到治療目的。

采用小骨窗顱后凹減壓及人工硬腦膜修補(bǔ)術(shù),可在枕骨大孔區(qū)小骨窗減壓后,將小腦扁桃體下疝解除,并分離第 4腦室中孔粘連,通暢腦脊液引流,用人工硬腦膜重建顱后凹硬腦膜,達(dá)到既能完成顱后凹減壓,又能重建硬膜,保持腦脊液暢通的目的。

術(shù)中注意盡可能保持腦外的膜性解剖結(jié)構(gòu),恢復(fù)枕大池腦脊液的通暢,在分離小腦扁桃體下疝時(shí),采用低強(qiáng)度電凝,同時(shí)注意脊髓和腦干的保護(hù),以減少術(shù)后腦脊液漏及腦組織膨出等并發(fā)癥的發(fā)生[7,8]。我們體會(huì)本手術(shù)有如下優(yōu)點(diǎn)：①在保持枕大孔區(qū)硬膜內(nèi)層解剖結(jié)構(gòu)的情況下,改善了枕大孔區(qū)及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán),使癥狀得以改善。②由于不行脊髓空洞分流,避免了脊髓損傷。③減少了腦脊液存留引起的并發(fā)癥。④手術(shù)操作簡(jiǎn)單,在顯微鏡下操作,不易損傷脊髓。本組 1例隨訪術(shù)后癥狀無改善者,我們分析與硬膜內(nèi)小腦扁桃體被增厚蛛網(wǎng)膜包裹固定,下疝切除不完全,未完全剝離、松解,未達(dá)到改善腦脊液循環(huán)的目的有關(guān)。

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