左卵巢成熟性囊性畸胎瘤并原發(fā)性卵巢類癌1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

柳林康,楊素琴,肖素梅,徐 晶

(萍鄉(xiāng)市婦幼保健院婦科,江西 萍鄉(xiāng) 337055)

1 臨床資料

患者,女,48歲,孕3產(chǎn)2,因體檢發(fā)現(xiàn)盆腔包塊1 d于2010年7月25日收入萍鄉(xiāng)市婦幼保健院。既往身體健康;月經(jīng)規(guī)律,量中,無痛經(jīng),經(jīng)期及經(jīng)量無改變。1 d前行婦科檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)盆腔包塊。自訴無下腹隱痛及排便習(xí)慣、次數(shù)及大便性狀等改變,無其他類癌綜合征表現(xiàn)(如面色潮紅、毛細(xì)血管擴(kuò)張、腹瀉、氣管痙攣、水腫等)?；颊郀I養(yǎng)良好,近期無體質(zhì)量下降。入院檢查:一般情況好。表淺淋巴結(jié)無腫大;心、肺、肝、脾均無異常;未見腸形及蠕動(dòng)波;左下腹部臍下可觸及實(shí)性腫物,不活動(dòng),無壓痛和反跳痛,腹水征陰性。盆腔檢查:子宮大小正常,子宮左后方可觸及直徑16 cm的囊實(shí)性、表面光滑、不活動(dòng)的包塊;三合診子宮直腸窩未觸及結(jié)節(jié);肛診未觸及結(jié)節(jié)、手套無血染。輔助檢查:CA125 11.74 kU ·L-1,甲胎蛋白(AFP)1.97 μ g·L-1,CA19 987.24 U·L-1。彩色多普勒示:子宮后方探及9.5 cm ×7.8 cm ×7.7 cm不均質(zhì)混合回聲,結(jié)構(gòu)雜亂;子宮上方見強(qiáng)回聲光團(tuán)3.3 cm ×3.4 cm,血流豐富,血管阻力指數(shù)(RI)0.41,提示左卵巢囊實(shí)性腫物:①畸胎瘤;②卵巢癌。于 2010年7月28日行全子宮+雙側(cè)附件+闌尾+大網(wǎng)膜切除術(shù)+盆腔淋巴清掃術(shù)。術(shù)中所見:淡黃色腹水10 mL。胃腸道內(nèi)無占位;小腸無異常,橫結(jié)腸和降結(jié)腸壁肥厚,乙狀結(jié)腸和直腸內(nèi)硬塊狀糞便,均未見腫瘤轉(zhuǎn)移病灶。左卵巢囊實(shí)性腫物為20 cm×18 cm×10 cm,形態(tài)不規(guī)則,表面血供豐富,囊壁外表面光滑,后壁與后腹膜、腸管及網(wǎng)膜致密粘連,包膜完整;子宮、右側(cè)卵巢、腹膜、網(wǎng)膜均未見異常;闌尾無增粗及充血,內(nèi)未見糞便。剖開灰白色瘤體見2/5為囊性部分,內(nèi)充滿油脂和毛發(fā)及暗紅色液體;另3/5為實(shí)性,內(nèi)有部分骨骼。術(shù)后病理診斷為:左卵巢成熟性囊性畸胎瘤并原發(fā)性卵巢類癌。術(shù)后患者恢復(fù)良好,目前患者仍在隨訪中。

2 討論

原發(fā)性卵巢類癌非常罕見,占卵巢惡性腫瘤比率不足0.1%[1-2]。多起源于良性畸胎瘤內(nèi)的呼吸上皮和胃腸道上皮內(nèi)的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,因而絕大多數(shù)原發(fā)性卵巢類癌和皮樣囊腫同時(shí)存在。類癌組織有時(shí)只存在于皮樣囊腫中一個(gè)很小的結(jié)節(jié)中,容易忽視。

類癌屬于單胚層或高度特異的生殖細(xì)胞腫瘤。有文獻(xiàn)報(bào)道,發(fā)病年齡為14～83歲(中位年齡55歲),有較大差異,多數(shù)為絕經(jīng)后婦女[2-6],可見原發(fā)性卵巢類癌可在任何年齡發(fā)生。由于發(fā)病率低,多數(shù)患者缺少典型臨床癥狀[3],約30%患者有類癌綜合征和(或)類癌心臟病,腫瘤切除后或尿5-HIAA(5-羥吲哚乙酸)正常的情況下癥狀仍可存在,甚至繼續(xù)進(jìn)展,成為影響生存的主要因素[3-4]。另有約40%患者主訴排便困難和疼痛[3]。

原發(fā)性卵巢類癌確診有賴于病理診斷。類癌細(xì)胞具有特征性排列結(jié)構(gòu),是其分類的依據(jù)。其病理組織學(xué)類型分為島狀型、小梁型、黏液型和甲狀腺腫型。有些腫瘤表現(xiàn)為以上混合型。其中以島狀型最常見,而甲狀腺腫型最少見[2-4]。原發(fā)性類癌都為單側(cè)性,一般不轉(zhuǎn)移。而轉(zhuǎn)移性類癌多數(shù)表現(xiàn)為雙側(cè)卵巢病灶和多發(fā)、廣泛的盆、腹腔轉(zhuǎn)移灶,CD56陽性是其特征性鑒別標(biāo)志之一[7]。有文獻(xiàn)報(bào)道,57%的卵巢類癌可伴有卵巢成熟性畸胎瘤,部分還可伴有黏液性腫瘤或支持間質(zhì)細(xì)胞瘤,而純類癌僅10%～15%,被認(rèn)為是畸胎瘤成分單向增殖的產(chǎn)物[7]。本例無便秘及疼痛等臨床癥狀,直至畸胎瘤包塊增大、體檢方才發(fā)現(xiàn),與文獻(xiàn)[7]報(bào)道相符。

原發(fā)性卵巢類癌生長緩慢,65%為Ⅰ期患者[2]。病變局限于卵巢,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移最常見的部位為肝臟、肺。手術(shù)為首選治療方法,單純手術(shù)切除即可達(dá)到根治的目的,術(shù)后無需輔助性治療,術(shù)后復(fù)發(fā)罕見。有研究者認(rèn)為,卵巢類癌為低度惡性腫瘤,對(duì)放、化療均不敏感,化療可使患者類癌綜合征癥狀加重,多不能應(yīng)用常規(guī)劑量,因此術(shù)后輔助化療需謹(jǐn)慎,患者并不能從術(shù)后輔助化療中明顯受益[5]。另外,早期患者預(yù)后好,10年生存率為100%,15年生存率約為80%[2],因此對(duì)于年輕需保留生育功能者,可僅行單側(cè)附件切除;不需保留生育功能者應(yīng)行全子宮和雙附件切除術(shù),術(shù)后不需放療或化療。晚期患者預(yù)后差,5年生存率為33%,中位生存時(shí)間為1.2年[2]。因少數(shù)患者有遠(yuǎn)期復(fù)發(fā),故長期隨訪為宜。

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