麻痹性癡呆臨床分析

曾紅梅,鄧麗影,徐麗君,龔黎民

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,南昌330006)

神經(jīng)梅毒(neurosyphilis)系蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)感染神經(jīng)系統(tǒng)所引起的疾病,麻痹性癡呆(general paresis of insane,GPI)是晚期神經(jīng)梅毒中最嚴(yán)重的一種類型,臨床以進(jìn)行性癡呆、精神行為異常為主要特點(diǎn)[1]。梅毒病原感染機(jī)體數(shù)月后即侵入神經(jīng)系統(tǒng),但多數(shù)患者常遲至數(shù)年甚至數(shù)十年后方出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。在臨床工作中,常出現(xiàn)漏診、誤診現(xiàn)象。為提高對GPI的認(rèn)識,以便早期診斷、早期治療,筆者將南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治的GPI患者的臨床資料進(jìn)行分析總結(jié),報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2000-2009年本院收治12例GPI患者,男8例,女4例;男性年齡 32～67歲,平均42歲;女性年齡35～63歲,平均40歲。男性病例中6例有冶游史,2例曾注射毒品;女性病例有1例有冶游史。12例患者無業(yè)人員3例,農(nóng)民2例,工人2例,司機(jī)3例,干部1例,其他1例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前診斷并無金標(biāo)準(zhǔn),主要靠病史、血清學(xué)、腦脊液檢查及流行病學(xué)資料綜合考慮:①臨床表現(xiàn)為各種神經(jīng)精神癥狀,簡易智能狀態(tài)檢查量表(MMSE)評分為≤20分;②實(shí)驗(yàn)室檢查:血清梅毒螺旋體ELISA(或 TPPA)試驗(yàn)陽性或腦脊液梅毒螺旋體ELISA(或 TPPA)試驗(yàn)陽性[2]。

1.3 研究方法

回顧性分析12例GPI患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和腦電圖檢查結(jié)果、影像學(xué)特征及預(yù)后。

2 結(jié)果

1) 臨床表現(xiàn):本組病例臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,所有患者均有反應(yīng)遲鈍、記憶力下降,MMSE評分均在20分或20分以下。其中,伴有頭痛6例,構(gòu)音障礙6例,行走不穩(wěn) 5例,精神障礙 7例(占 58%,其中欣快、夸大、興奮3例,低落、淡漠2例,雙向情感障礙2例),樣發(fā)作3例(占25%),大小便功能障礙3例,偏癱2例,共濟(jì)失調(diào)1例,視物不清2例,出現(xiàn)阿-羅瞳孔4例。

2) 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果:12例患者血清梅毒螺旋體ELISA試驗(yàn)和梅毒甲苯胺紅不加熱血清反應(yīng)素(T RUST試驗(yàn))均陽性。血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增高3例。

12例患者腰穿腦脊液均清亮,8例腦脊液壓力正常,4例腦脊液壓力輕度升高,在 1.764～2.254 kPa(180～230 mmH2O);白細(xì)胞計(jì)數(shù)7例正常,5例輕度增高[(10～50)×106?L-1];蛋白含量8例正常,4例輕度升高(450～1 100 mg?L-1)。12例患者腦脊液糖與氯化物均正常,腦脊液梅毒螺旋體ELISA試驗(yàn)均為陽性。

3) 腦電圖檢查結(jié)果:腦電圖檢查有6例呈中-重度異常,均表現(xiàn)為散在中-高波幅慢波,基本頻率慢波化,此6例中有3例并發(fā)樣放電。

4) CT及磁共振檢查結(jié)果:3例患者行顱腦CT檢查,9例患者行顱腦磁共振檢查,結(jié)果提示:腦萎縮8例(66.7%),以額顳葉萎縮明顯。12例患者中有4例合并有腔隙性腦梗死病灶,有2例合并有腦回腫脹。

5) 治療及預(yù)后:10例患者采用青霉素鈉鹽治療,每日1 200～2 400萬U,分3～4次靜脈滴注,療程14 d。另2例中1例患者采用頭孢曲松鈉2 g靜脈滴注,2次?d-1,共14 d;1例使用頭孢噻肟鈉2 g靜脈滴注,2次?d-1,共14 d。為預(yù)防吉海反應(yīng),治療前3 d給予強(qiáng)的松片10 mg?d-1。在驅(qū)梅同時(shí),予以改善腦循環(huán)、改善腦代謝、營養(yǎng)神經(jīng)以及對癥、支持等治療。住院15～30 d,有10例臨床癥狀明顯緩解,病情明顯好轉(zhuǎn),MMSE評分明顯提高,平均達(dá)到(21±6)分,有2例因合并有心臟病、糖尿病等基礎(chǔ)病,療效不佳。12例患者經(jīng)1個(gè)療程治療后復(fù)查TRUST試驗(yàn),有10例滴度顯著下降,1例下降不明顯,1例無變化。

3 討論

GPI系一種晚期神經(jīng)梅毒,潛伏期長,隨著時(shí)間推移,麻痹性癡呆必將出現(xiàn)一個(gè)新的發(fā)病高峰[3]。當(dāng)梅毒病原進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后,無癥狀期為3～45年,平均15年,出現(xiàn)癥狀的年齡為30～60歲,35～45歲尤為多見,本組病例發(fā)病年齡(男性平均42歲,女性平均40歲)正與此相符。GPI一般均隱襲起病,常以精神障礙為首發(fā)癥狀,可表現(xiàn)為性格改變、焦慮不安、易激動(dòng)或抑制退縮、不修邊幅、缺乏責(zé)任感及信用[4]。本病例有精神障礙占7例(58%),且以欣快和夸大妄想最為突出。日后漸出現(xiàn)記憶力、計(jì)算力、認(rèn)識力減退,MMSE評分均在20分或20分以下。隨著精神癥狀及認(rèn)知障礙加重的同時(shí),可伴有其他神經(jīng)受損表現(xiàn)。本組4例出現(xiàn)阿-羅瞳孔,2例出現(xiàn)視力下降,偏癱2例,樣發(fā)作 3例,大小便功能障礙3例。

在各種實(shí)驗(yàn)室檢查中,血清學(xué)檢查是首要的、最便捷的診斷梅毒的方法。TPPA試驗(yàn)和ELISA試驗(yàn)用于對梅毒確診或開展流行病學(xué)研究,而RPR試驗(yàn)和 TRUST試驗(yàn)則用于梅毒篩選、療效觀察并判斷復(fù)發(fā)及是否再感染。本組患者血清ELISA試驗(yàn)和 TRUST試驗(yàn)均為陽性,經(jīng)治療后10例患者TRUST試驗(yàn)滴度顯著下降,1例下降不明顯,1例無變化。

腦脊液檢查對于診斷麻痹性癡呆尤為重要,其中腦脊液梅毒螺旋體ELISA試驗(yàn)或TPPA試驗(yàn)陽性是診斷GPI的重要依據(jù)。而腦脊液中蛋白含量和白細(xì)胞計(jì)數(shù)與神經(jīng)梅毒的活性高度相關(guān),同時(shí)也是檢測療效的指標(biāo)之一。本組12例腦脊液梅毒螺旋體ELISA試驗(yàn)均陽性,有4例蛋白含量增高,有5例白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。但如腦脊液常規(guī)檢查正常也不能排除麻痹性癡呆,因?yàn)閷τ谠缙诘?、不典型、?fù)發(fā)性或曾經(jīng)過不恰當(dāng)、不規(guī)范治療的部分患者,其腦脊液蛋白含量及細(xì)胞數(shù)可在正常范圍內(nèi)[5]。

GPI的腦電圖對定性診斷意義不大,僅作為損害程度的輔助參考,一般表現(xiàn)為廣泛的中-高波幅慢波,本組有6例出現(xiàn)此異常腦電圖。

麻痹性癡呆患者顱腦CT或MRI有不同程度腦萎縮,多表現(xiàn)為彌漫性腦萎縮,部分患者也出現(xiàn)卒中病灶、白質(zhì)變性或腦回腫脹,本組有8例提示腦萎縮,占67%。考慮到GPI影像學(xué)改變無特異性,但腦萎縮發(fā)生率高,對于診斷及預(yù)后判斷還是有重要的參考價(jià)值和輔助作用[6]。若發(fā)現(xiàn)與年齡不符的腦萎縮患者,更應(yīng)高度警惕。

在我國神經(jīng)梅毒誤診率高達(dá)47%,臨床上GPI極易誤診或漏診,最常見的誤診為血管性癡呆[7]。本組患者有5例在入本院前被誤診為其他疾病,誤診為血管性癡呆最多,占3例,誤診為抑郁癥1例,誤診為腦梗死1例。出現(xiàn)誤診或漏診的原因,系由于本病潛伏期長、起病隱襲,可累及神經(jīng)系統(tǒng)各組織、各部位,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,且缺乏特異性癥狀及體征,又無診斷金標(biāo)準(zhǔn),再者患者及家屬多數(shù)會(huì)隱瞞不潔性史或吸毒史,故臨床醫(yī)師在工作中應(yīng)提高警惕性[8]。尤其對不明原因、呈進(jìn)行性惡化的癡呆,且出現(xiàn)精神情感障礙的患者,均應(yīng)詢問有無冶游史、皮膚性病史,并積極篩查血清梅毒抗體,以提高GPI的診斷率。并及時(shí)予以青霉素治療,以減輕神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,減緩或阻止癡呆進(jìn)展,提高患者的生活質(zhì)量[9]。

綜上所述,GPI是可治性癡呆,及早診斷、及早治療,預(yù)后較好。對于中老年有神經(jīng)、精神癥狀者,應(yīng)進(jìn)行血清梅毒抗體檢查,一旦確診即予以足量、足療程驅(qū)梅治療,是決定預(yù)后的關(guān)鍵。

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