痛性眼肌麻痹6例臨床分析

王皎

續(xù)數(shù)周;(2)Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ中單支或多支顱神經(jīng)麻痹,和/或經(jīng)MRI或活檢證實(shí)的肉芽腫;(3)顱神經(jīng)麻痹與疼痛同時(shí)或在疼痛發(fā)作2周內(nèi)出現(xiàn);(4)足量糖皮質(zhì)激素治療后72h內(nèi)疼痛和腦神經(jīng)麻痹緩解;(5)排除其他原因所致的損害[4]。本病應(yīng)當(dāng)注意與頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、碟竇囊腫、鼻咽癌、海綿竇及眶部腫瘤、糖尿病性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏頭痛、三叉神經(jīng)痛相鑒別。但隨著神經(jīng)影像學(xué)進(jìn)步，MRI的出現(xiàn)及廣泛應(yīng)用可以明顯減少誤診的發(fā)生，不典型的糖尿病性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏頭痛、三叉神經(jīng)痛MRI未見(jiàn)異常，結(jié)合病史，常可除外，且診斷性激素治療無(wú)效。頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、碟竇囊腫、鼻咽癌、海綿竇及眶部腫瘤在MRI上均有病灶，MRI檢查表現(xiàn)為海綿竇不對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大或海綿竇壁有異常軟組織影像，經(jīng)類(lèi)固醇激素治療后臨床癥狀有所改善，此影像體積也隨之縮小或消失，進(jìn)一步支持THS的診斷。

治療上對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感[5]。開(kāi)始宜大劑量，持續(xù)時(shí)間不要過(guò)長(zhǎng)，隨后改為口服潑尼松逐漸減量，注意補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣，保護(hù)胃粘膜。特別老年人在使用激素治療時(shí)要注意觀察血糖、血壓的變化，如血壓有升高，心電圖有改變，血糖升高明顯的，在給予對(duì)癥處理的同時(shí)，激素應(yīng)較快的減量。其中1例復(fù)發(fā)患者年齡偏大，對(duì)自己的疾病沒(méi)有足夠的認(rèn)識(shí)，未及時(shí)就診，從而失去了最佳治療期，在潑尼松減量至20mg時(shí)，頭痛癥狀再次出現(xiàn)，調(diào)整激素用量，同時(shí)考慮TSH基礎(chǔ)的病因是免疫介導(dǎo)的非特異性炎癥，加用靜脈免疫球蛋白0.4mg/(kg·d)靜滴5日，激素緩慢減量，頭痛癥狀消失，但仍遺留眼肌麻痹的后遺癥。

臨床上神經(jīng)內(nèi)科、眼科均會(huì)遇到頭痛、眼肌麻痹未主訴的患者，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，類(lèi)固醇治療本病效果滿(mǎn)意，且越早治療效果越好，后遺癥越少。但為減少誤診，建議有條件者行MRI檢查。

痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征，簡(jiǎn)稱(chēng)THS)，眼肌麻痹性球后疼痛是此綜合征的主要特征，是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特發(fā)性眼眶和海綿竇炎性疾病，常在眼肌麻痹前數(shù)天,表現(xiàn)嚴(yán)重的球后疼痛, 有自行緩解的可能, 但易復(fù)發(fā)。臨床上較少見(jiàn),為進(jìn)一步提高診斷的準(zhǔn)確性和療效，本文就6例THS的臨床資料分析報(bào)道，以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般情況 本組收集在我院臨床確診的痛性眼肌麻痹共6例，男性4例，女性2例，年齡為30～69歲，平均年齡為49.3歲，病程3天～6月，頭痛與眼部癥狀5例先出現(xiàn)頭痛之后出現(xiàn)眼部癥狀，1例兩種癥狀同時(shí)出現(xiàn)。6例患者4例為首發(fā)，2例為復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)癥狀與首次發(fā)病癥狀相同。6例均為急性起病。

1.2 臨床表現(xiàn) 一側(cè)額顳部頭痛或眼眶鉆痛起病者6例，其中右側(cè)4例，左側(cè)2例。動(dòng)眼神經(jīng)合并同側(cè)三叉神經(jīng)第1支1例，動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)同時(shí)受累3例，動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)及同側(cè)三叉神經(jīng)第1支受累1例，單純外展受累1例，多伴有眼球腫脹，畏光、流淚癥狀。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 周?chē)准?xì)胞增高2例，血沉中度增快3例，均未行腰穿檢查。全部患者接受MRI檢查，4例患者海綿竇區(qū)見(jiàn)T1加權(quán)像,呈稍低或等信號(hào)，T2加權(quán)像均呈稍高或等信號(hào)病灶,其中2例患者發(fā)病時(shí)間短，MRI未見(jiàn)異常。

1.4 治療及預(yù)后 入選患者均先采用類(lèi)固醇激素全身治療，首先予靜脈滴注地塞米松10～15mg/d7天或強(qiáng)的松龍500mg/d3天，然后改為潑尼松60mg口服，并逐漸減量，減量的速度參照癥狀緩解的程度進(jìn)行調(diào)整，不主張一律每周減10mg。同時(shí)輔以B族維生素營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，周?chē)准?xì)胞增高者加抗生素治療，以免繼發(fā)感染，炎性反應(yīng)播散。頭痛24～48小時(shí)之內(nèi)明顯緩解，頭痛消失時(shí)間為3～10天，眼肌麻痹恢復(fù)時(shí)間為15～45天，隨訪3月，5例完全緩解，1例遺留部分神經(jīng)功能缺損癥狀。

2 討論

痛性眼肌麻痹(TSH)于1954年首先由Tolosa[1]報(bào)道，1961年Hunt[1]等又報(bào)告。目前認(rèn)為本病是因海綿竇、眶上裂、眶尖非特異性炎癥或肉芽腫[2-3]引起眼眶疼痛,導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)第一支、滑車(chē)神經(jīng)功能障礙,可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于40～60歲，無(wú)性別傾向。國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)曾于2003年對(duì)THS的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修定，提出如下診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)單次發(fā)作或多次發(fā)作的單側(cè)眼眶疼痛,未經(jīng)治療平均持

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