超聲檢查診斷特發(fā)性腹膜后纖維化的應(yīng)用價值

腹膜后纖維化為臨床少見疾病,既往報道其發(fā)病率約為1/20萬[1]。其主要病理改變?yōu)楦鼓ず笾窘M織亞急性和慢性炎癥伴大量纖維組織增生,其中68%為無明顯誘因而引起的腹膜后纖維化,稱為特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRPF)。由于其臨床表現(xiàn)多種多樣,早期診斷困難。本研究回顧性分析11例IRPF的超聲表現(xiàn),旨在探討超聲檢查對其診斷價值。

1.材料和方法

1.1 一般資料 11例均為山東省濰坊市人民醫(yī)院2001-03～2008-10收治的患者,男7例,女4例,年齡45～76歲,平均58.4歲。其中5例經(jīng)手術(shù)證實,3例經(jīng)穿刺活檢證實,3例經(jīng)超聲、磁共振檢查并結(jié)合實驗室檢查及臨床表現(xiàn)診斷為IRPF。11例患者中8例以腰腹部疼痛不適、腹脹等消化道癥狀就診,3例為查體發(fā)現(xiàn)腎臟積水,進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)該癥。其中2例伴少尿,2例伴下肢水腫,3例伴腹部包塊。均無明確的腹部感染、手術(shù)、外傷及腫瘤放療病史。

1.2 儀器和方法 使用日本東芝公司生產(chǎn)Powervision 6000、美國GE公司生產(chǎn)Logiq9、S6等超聲儀,凸陣探頭,頻率3.0～6.0MHz。

1.2.1 檢查方法 患者取仰臥位,常規(guī)行肝膽胰脾及雙腎超聲檢查,重點(diǎn)檢查腹主動脈周圍及雙腎輸尿管,觀察腹膜后有無異?；芈?其回聲特征、范圍,有無血管受壓包繞,有無腎積水等。并記錄留存圖像。

1.2.2 其他檢查 對超聲發(fā)現(xiàn)病變的患者均行CT或MR檢查以進(jìn)一步驗證診斷,實驗室檢查包括血沉、血清免疫球蛋白(IgG),腎積水的病例行血清肌酐及尿素氮水平檢查。

2.結(jié)果

2.1 超聲表現(xiàn)和診斷 11例患者腹主動脈中下段均可見低回聲病變包繞(圖1),邊界不清晰,但病變未累及腎動脈以上水平。其中,4例病變包繞下腔靜脈,下腔靜脈管腔變窄(圖2),3例向下延伸至髂血管周圍(圖3)。CDFI顯示:低回聲病灶內(nèi)均未見明顯血流信號。9例伴有不同程度的腎積水(3例腎積水合并輸尿管擴(kuò)張),其中雙側(cè)6例,左側(cè)2例(圖4),右側(cè)1例。腎積水合并輸尿管擴(kuò)張者可見低回聲病變包繞輸尿管,輸尿管局限性狹窄(圖5)。11例中,超聲3例僅診斷為腹部包塊,8例診斷或提示診斷為腹膜后纖維化。

2.2 CT、MR及實驗室檢查 CT及MR檢查發(fā)現(xiàn)7例病變侵及輸尿管。實驗室檢查:9例血沉升高,7例免疫球蛋白升高,3例肌酐升高,2例肌酐及尿素氮均升高。

3.討論

3.1 腹膜后纖維化的病理及臨床表現(xiàn) 腹膜后纖維化于1905年由法國泌尿科醫(yī)生A lbarrn首先發(fā)現(xiàn), 1948年由Ormand詳細(xì)描述,直至1960年才把其確定為一種獨(dú)立疾病。因此,又稱Ormond病[2],臨床上將其分為繼發(fā)性及特發(fā)性兩類,繼發(fā)性腹膜后纖維化多與惡性腫瘤、炎癥、外傷手術(shù)、放療有關(guān),而特發(fā)性腹膜后纖維化無明顯病因。本組11例病例均排除上述誘因,為特發(fā)性腹膜后纖維化。特發(fā)性腹膜后纖維化病因尚不十分明確,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與腹主動脈、髂總動脈動脈粥樣硬化斑塊經(jīng)變薄的動脈壁滲漏入腹膜后形成不溶性類脂質(zhì)所產(chǎn)生的自身免疫反應(yīng)有關(guān)[3]。本病的病理特點(diǎn)是腹膜后形成致密的膠原結(jié)締組織斑塊,如果形成廣泛的纖維化,可使腹膜后空腔臟器受壓或蠕動受限而發(fā)生梗阻,最易受累的空腔器官為輸尿管。特發(fā)性腹膜后纖維化早期無特異性癥狀和體征,臨床表現(xiàn)主要為腰背部及其兩側(cè)或腹部定位不準(zhǔn)的鈍痛,這可能與受累部位為腹膜后組織有關(guān)。隨著病程的發(fā)展,腹膜后纖維組織包繞壓迫周圍正常腹膜后臟器,如腹主動脈、下腔靜脈、輸尿管等,因出現(xiàn)臨床癥狀而就診。其中,輸尿管阻塞、腎盂積水、腎功能不全是最早和最常見的臟器受累的表現(xiàn)[4,5]。本組所有病例均有不同程度腰、腹部疼痛不適的癥狀,其中3例因輸尿管梗阻引起梗阻性腎病而以尿毒癥就診。部分研究[6]發(fā)現(xiàn)該病患者常伴有血沉增快、免疫球蛋白增高,也證明這是一種自身免疫性疾病。本組9例出現(xiàn)血沉升高,7例出現(xiàn)免疫球蛋白增高,也支持這一觀點(diǎn)。

3.2 超聲表現(xiàn) 腹膜后纖維化有較典型的聲像圖表現(xiàn),如腹主動脈及髂動脈周圍的低回聲包塊,侵犯輸尿管時可見腎臟積水及輸尿管擴(kuò)張,輸尿管向中線移位[6,7]。本組11例患者均見腹膜后低回聲團(tuán)塊,邊界不清晰,包繞腹主動脈,4例包繞下腔靜脈,引起下腔靜脈狹窄,3例在髂動脈周圍見低回聲團(tuán)塊包繞,所有腫塊內(nèi)均未見明顯血流信號。11例中9例出現(xiàn)不同程度腎積水,表明輸尿管被侵及,但在顯示輸尿管及判斷輸尿管受侵情況方面效果欠佳,僅有3例顯示病變侵及輸尿管,不及CT與MR。分析原因,可能與超聲檢查易受腸道氣體干擾及患者肥胖等因素有關(guān)。本組11例中,超聲檢查對8例做出了正確診斷, 3例未能做出正確診斷,與檢查者對該病認(rèn)識不足有關(guān)。

圖1 低回聲團(tuán)塊包繞腹主動脈。AO為腹主動脈,IVC為下腔靜脈。 圖2 低回聲團(tuán)塊包繞腹主動脈及下腔靜脈,下腔靜脈變窄。AO為腹主動脈,IVC為下腔靜脈。 圖3 右側(cè)髂總動脈前方見低回聲團(tuán)塊。AO為腹主動脈,RCIA為右側(cè)髂總動脈。 圖4 左側(cè)腎臟積水。LK為左側(cè)腎臟。 圖5 病變侵及左側(cè)輸尿管,輸尿管上段擴(kuò)張,受侵部位管腔局部狹窄(箭頭)。LUR為左側(cè)輸尿管

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹膜后纖維化病變一般位于腎動脈分叉下方,但也有學(xué)者的研究認(rèn)為其病變可在腹膜后廣泛分布,可侵及腎動脈、胰腺、橫結(jié)腸甚至蔓延至縱隔[8],本組11例均位于腎動脈下方,未見侵及腎動脈上方的病例。

3.3 鑒別診斷 腹膜后纖維化主要應(yīng)與以下疾病鑒別:①腹主動脈瘤并血栓形成。腹膜后纖維化低回聲團(tuán)塊位于腹主動脈前方及兩側(cè),邊界不清晰,腫塊內(nèi)多伴有鈣化,主動脈內(nèi)膜尚清晰;腹主動脈瘤表現(xiàn)為動脈管腔局限性擴(kuò)張,外界清晰,血栓位于動脈管腔內(nèi),血栓附著處動脈內(nèi)膜不清晰。②腹膜后腫瘤、轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)及淋巴瘤。腹膜后纖維化主要分布于主動脈前方及兩側(cè),很少引起主動脈移位,為均一的低回聲團(tuán)塊,范圍廣泛,邊界探查不清,但非融合狀或分葉狀,無腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及腹腔種植,腫塊內(nèi)部多無血流。③多發(fā)性大動脈炎。大動脈炎多見于青年女性,超聲顯示受累管壁正常結(jié)構(gòu)消失,不規(guī)則增厚,管腔狹窄或閉塞等;腹膜后纖維化為血管被低回聲病變包繞,但動脈壁各層結(jié)構(gòu)清晰。

綜上所述,特發(fā)性腹膜后纖維化為臨床少見疾病,早期癥狀不典型,診斷困難。但該癥具有較典型的超聲表現(xiàn),對提高該病檢出率和診斷水平有重要的意義。

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