鼻腔/鼻竇砂粒體性骨化性纖維瘤的CT診斷

費(fèi)家勇 陳忠偉

鼻腔/鼻竇砂粒體性骨化性纖維瘤(sinonasal psammomatoid ossifying fibroma,SNPOF)是一種比較少見(jiàn)的良性骨腫瘤,本研究收集并分析了2002～2008年本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12例鼻腔/鼻竇砂粒體性骨化性纖維瘤的臨床及CT資料,旨在進(jìn)一步提高對(duì)該病CT表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

1.材料和方法

1.1 一般資料 搜集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SNPOF 12例。其中,男8例,女4例;年齡13～48歲,平均年齡23.2歲。病程8個(gè)月至9年。主要臨床癥狀:眼球突出7例,鼻塞、流涕6例,嗅覺(jué)下降1例,頭痛2例和視力下降1例。

1.2 檢查方法 檢查采用GE Sytec 4000iCT掃描儀,掃描參數(shù):120kV,300m As,矩陣512×512,層厚2mm或3mm,層間距5mm。

2.結(jié)果

2.1 病變部位 12例病變均為單側(cè),其中右側(cè)8例,左側(cè)5例;起源于篩竇9例、額竇2例和蝶竇1例。病變大小:12例病變中最大者為3.5cm×5.8cm,最小者為2.6cm×2.9cm。鄰近結(jié)構(gòu)受累:累及眼眶10例,其中眼球前突7例;鼻中隔、鼻甲受壓9例;侵入顱內(nèi),造成腦組織不同程度受壓改變8例。病變邊緣、形態(tài):病變邊界清楚12例;形態(tài)較規(guī)則,呈卵圓形10例;形態(tài)不規(guī)則2例。伴隨表現(xiàn):伴阻塞性鼻竇炎10例。

2.2 CT表現(xiàn) 12例病變均呈密度不均勻的“磨玻璃”樣高密度影(與腦實(shí)質(zhì)比較)(圖1～6),內(nèi)部均可見(jiàn)大小不等的囊變區(qū),9例伴點(diǎn)、片狀更高密度影(圖1～4),10例病變周邊可見(jiàn)“蛋殼樣”骨殼形成,其中8例于其內(nèi)側(cè)可見(jiàn)弧線形低密度影(圖1、2、5、6),所有受累骨壁均呈壓迫、吸收改變。

2.3 術(shù)中所見(jiàn) 腫瘤邊界清晰,血供豐富,呈砂粒樣外觀。

3.討論

3.1 病因、病理 SNPOF的組織發(fā)生和病因不明,可能與牙周韌帶或牙周膜有關(guān)。也有人認(rèn)為來(lái)自骨膜或骨小梁旁未分化的間葉細(xì)胞,亦曾發(fā)現(xiàn)SNPOF患者有染色體異常[1]。

腫瘤肉眼所見(jiàn)呈灰白色,邊界清,常有包膜,質(zhì)地呈沙礫樣且硬韌,部分腫瘤周邊可形成骨殼,內(nèi)部可見(jiàn)大小不等的囊腔。鏡下主要由富于細(xì)胞的纖維組織和骨組織構(gòu)成,細(xì)胞豐富程度差異較大,其間可見(jiàn)不規(guī)則的骨樣組織和未成熟的骨小梁,砂粒體性骨化性纖維瘤則有大量小塊狀或類圓形的砂粒體(砂粒樣骨組織),其中板層狀骨小梁周圍可見(jiàn)有骨母細(xì)胞鑲邊現(xiàn)象是與骨纖維異常增生癥鑒別的要點(diǎn)[1],可發(fā)生出血及局灶性黏液變性。

3.2 臨床特點(diǎn) 砂粒型骨化性纖維瘤為骨化性纖維瘤的一種組織學(xué)變異型,也稱作青少年骨化性纖維瘤(juvenile psammomatoid ossifying fibroma,JPOF)、牙骨質(zhì)性骨化性纖維瘤等,生長(zhǎng)緩慢[2]。臨床上多好發(fā)于青少年,國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)在性別傾向方面并不統(tǒng)一[3,4],本組病例多為男性,男女比例為 2∶1,該病可累及任一顱面骨,多見(jiàn)于下頜骨,發(fā)生于鼻竇者以篩竇多見(jiàn)。當(dāng)腫瘤較大時(shí),常壓迫周圍結(jié)構(gòu),引起鼻塞、眼球突出伴疼痛、視力障礙、顏面部畸形、鼻出血等癥狀。

3.3 SNPOF的CT表現(xiàn)特點(diǎn) SNPOF多位于篩竇,呈膨脹性生長(zhǎng),形態(tài)較為規(guī)整,邊界清晰,CT上呈“磨玻璃”樣高密度影,內(nèi)部可見(jiàn)大小不等的囊腔,囊腔的形成應(yīng)該與病變內(nèi)部的黏液變性及出血有一定的關(guān)系,典型病變周邊有“殼樣”骨殼圍繞,其內(nèi)側(cè)可見(jiàn)弧形低密度影,當(dāng)病變較大時(shí)會(huì)對(duì)周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生不同程度的壓迫,相鄰骨質(zhì)受壓變薄甚至吸收缺損,而非骨質(zhì)破壞表現(xiàn)。本組12例中,9例見(jiàn)到點(diǎn)狀及小片狀更高密度影,與腫瘤內(nèi)部的砂粒樣骨組織相應(yīng),為本病的特征性表現(xiàn)。

3.4 鑒別診斷 需與SNPOF相鑒別的疾病包括骨瘤、骨纖維異常增生癥、成骨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、黏液囊腫等。①骨瘤:多位于額篩區(qū),多見(jiàn)于成年男性,致密型骨瘤CT表現(xiàn)為骨性致密影,邊界清楚,密度均勻。但有時(shí)松質(zhì)型和混合型骨瘤與骨化性纖維瘤不易鑒別。②骨纖維異常增生癥:CT表現(xiàn)也呈“磨玻璃”樣密度改變,多骨受累常見(jiàn),邊界不清,沿骨輪廓生長(zhǎng)。③成骨細(xì)胞瘤:較為少見(jiàn),CT上腫瘤周邊可見(jiàn)到薄厚不一的骨殼,內(nèi)部可見(jiàn)形態(tài)各異的鈣化[5],有時(shí)二者很難鑒別。

3.5 SNPOF的治療 SNPOF的主要也是最有效的治療方法就是外科手術(shù)治療[6],術(shù)后病變一般不易復(fù)發(fā)。

CT檢查不僅可以明確診斷還能觀察病變范圍,而且對(duì)臨床手術(shù)方案的制定具有重要意義,是診斷本病的重要檢查方法。

圖1 ,2 右側(cè)鼻腔篩竇砂粒體性骨化性纖維瘤。圖1軸位和圖2冠狀位CT平掃示病變呈“磨玻璃樣”高密度影,邊緣可見(jiàn)不完整的“蛋殼樣”骨殼,內(nèi)側(cè)可見(jiàn)弧線形低密度影,內(nèi)部可見(jiàn)小囊變區(qū)及點(diǎn)狀高密度影,鄰近結(jié)構(gòu)及骨質(zhì)呈壓迫性改變,同時(shí)鼻竇內(nèi)可見(jiàn)軟組織影。 圖3,4右側(cè)篩竇、蝶竇、鼻腔砂粒體性骨化性纖維瘤。 圖3軸位和圖4冠狀位CT平掃示病變形態(tài)不規(guī)整,呈密度不均勻的“磨玻璃樣”混雜密度影,內(nèi)可見(jiàn)片狀略高密度影及大片囊變區(qū),邊緣可見(jiàn)蛋殼樣骨殼,周圍鄰近結(jié)構(gòu)、骨質(zhì)壓迫改變。 圖5,6 左側(cè)鼻腔篩竇砂粒體性骨化性纖維瘤。 圖5軸位和圖6冠狀位CT平掃示病變呈“磨玻璃樣”略高密度影,內(nèi)部可見(jiàn)囊變區(qū),周邊也可見(jiàn)“蛋殼樣”骨殼圍繞,骨殼內(nèi)側(cè)可見(jiàn)弧線形低密度影,病變壓迫鄰近結(jié)構(gòu)伴阻塞性鼻竇炎

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