顱內血管外皮細胞瘤的CT及CTA診斷

顱內血管外皮細胞瘤較少見,國內文獻已有其CT表現(xiàn)的報道[1,2],但有關其CTA影像學表現(xiàn)國內外文獻很少報道。本研究分析7例經(jīng)手術、病理證實的顱內血管外皮細胞瘤CT、CTA影像表現(xiàn),以期提高對本病的診斷水平。

1.材料和方法

1.1 臨床資料 本組7例中,女3例,男4例,年齡35～57歲,平均44歲。臨床癥狀:頭痛6例,視力下降1例,復視1例,雙上肢肢端麻木及雙下肢無力1例,病變累及右側眼眶者除頭痛外還表現(xiàn)為右側眼球突出。病程1個月至10余年。檢查:展神經(jīng)麻痹及眼球突出1例,右側顳側視野缺損1例。所有病例經(jīng)手術切除,術后病理組織學及免疫組化檢查均證實為腦膜血管外皮細胞瘤。

1.2 CT及CTA檢查 掃描機采用 Toshiba公司Aquilion 16層螺旋CT機,3例術前及1例術后在福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院行多層螺旋CT平掃及增強掃描,并進行動脈期CTA及靜脈期CTV成像。掃描層厚1mm,螺距15,重建層厚1mm,層間距1mm,掃描時間0.5s,重建時間0.5s,軟組織重建函數(shù);采用非離子型造影劑,用量80～100m l(1.5m l/kg體重),注射速度3.5m l/s,掃描開始時間動脈期17～19s,靜脈期30～35s。掃描起始點從外耳孔下緣開始,止點至顱頂部。一次掃描總時間為5～7s。掃描完畢數(shù)據(jù)傳輸至工作站(A latoview)或直接在16層操作副臺進行三維后處理,采用多平面重組、容積重建、最大密度投影等多種方法。1例在外院行螺旋CT平掃+增強掃描,增強掃描行多期掃描。4例術前均在外院行CT平掃。

1.3 圖像分析 CT、CTA經(jīng)兩位具有副主任醫(yī)師以上高級職稱的CT診斷醫(yī)生閱片、分析,記錄病灶的部位、大小、形態(tài)、密度、均勻度、強化情況、瘤周水腫及CTA表現(xiàn)。

2.結果

2.1 CT平掃+增強表現(xiàn) ①部位:本組7例中,位于左、右側頂枕部各2例,右側顳額部及眼眶、左側鞍旁及鞍上、右側額部各1例(圖1～5)。②形態(tài):6例腫塊呈多分葉狀(圖1,2),1例呈橢圓形。③大小:本組7例中,5例腫塊最大徑超過6cm,鞍上區(qū)腫塊最大徑為5cm。④密度及均勻度:3例CT平掃腫塊與腦灰質等密度,CT值為42～46H u,密度均勻;4例密度不均勻,其中可見囊狀低密度區(qū),腫塊呈分葉狀,邊界較清晰,未見明顯鈣化灶(圖1,2)。⑤增強情況:5例CT增強掃描示腫塊顯著增強(圖3～5),動脈期CT值達92～105Hu,動靜脈混合期CT值最高達150～170Hu,延遲90s后掃描腫塊增強更均勻,CT值仍達100Hu左右,4例動脈期薄層橫斷面圖像均清晰顯示腫塊內或其周圍明顯紆曲、增粗擴張的血管影,1例右側頂部腫塊內顯著擴張的血管影(圖3)。⑥鄰近腦實質水腫狀況:2例無瘤周水腫,2例輕度瘤周水腫帶,3例中度瘤周水腫帶。⑦鄰近顱骨變化:1例腫塊累及相鄰的右側顳額骨及蝶骨,使之骨質明顯呈侵蝕性破壞(圖6),腫塊長入右側眼眶內,致右側眼球突出。另1例右側頂部腫塊破壞并突破右側頂骨,在顱骨外形成小軟組織腫塊。

2.2 CTA表現(xiàn) 4例術前CTA原始圖像均顯示腫塊內及其周邊擴張的血管影,M IP及VR重建圖像直觀顯示明顯增強的腫塊及其紆曲擴張的供血動脈,3例頂枕部腫塊均顯示大腦后動脈參與供血,1例右側額顳部顯示右側大腦中動脈參與供血(圖7～11)。

2.3 DSA表現(xiàn) 1例術前行DSA檢查,表現(xiàn)為左側頂枕區(qū)見紆曲、增粗的腫瘤血管網(wǎng)和啞鈴形的腫瘤染色,范圍約6cm×5cm,境界欠清,腫瘤供血動脈主要為左側大腦中動脈及左側頸外動脈的分支血管(以左顳淺動脈、左枕動脈為主,左腦膜中動脈也見少量分支參與供血),右側頸總動脈造影見右側大腦前動脈也有少量分支參與病變區(qū)供血,左椎動脈造影見左側大腦后動脈也有分支參與病灶供血,靜脈相未見明顯異常(圖12)

3.討論

顱內血管外皮細胞瘤是一種少見的腫瘤,在所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中不足1%[1],與其他軟組織發(fā)生的血管周細胞瘤的組織學特點相同,是由血管周細胞構成的間質源性腫瘤。其影像學表現(xiàn)與腦膜瘤相類似,但其生物學行為卻不同,它是一種有潛在惡性的腫瘤,具有高復發(fā)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉移的特點[3～6]。因此,術前準確的識別具有臨床實際意義。

3.1 病理 腫瘤一般呈分葉狀,以寬基或窄基附著于硬膜上,血供豐富,與周圍腦組織分界清楚,質較硬,切面呈肉狀,灰色到紅棕色,切面可見多個血管腔,有包膜。鏡下所見:腫瘤細胞呈梭形,大小較一致,在內皮細胞排列的血管腔和血管芽周圍有不規(guī)則增生的周細胞,伴大量小血管腔和致密的網(wǎng)狀纖維。電鏡下,腦膜血管周細胞瘤細胞可含少量中絲,細胞周圍常圍繞基板樣無定形結構,細胞間無完整的橋粒和縫隙連接。

3.2 臨床表現(xiàn) 顱內血管外皮細胞瘤臨床表現(xiàn)沒有特異性,其臨床癥狀主要取決于腫瘤的發(fā)生部位及大小,其最常見的癥狀是頭痛,本組7例中6例有頭痛癥狀。其他神經(jīng)功能障礙與其位置相關聯(lián),如位于鞍上或鞍旁區(qū)可有視力下降、復視或視野缺損表現(xiàn),位于顱后窩或天幕區(qū)者可有步態(tài)不穩(wěn),如累及眼眶則可有眼球突出癥狀,合并大量出血者可有意識障礙和偏癱等嚴重癥狀[7],其他癥狀有肢體麻木、無力等。如發(fā)生遠處轉移可有受累臟器的癥狀,但一般出現(xiàn)于術后的患者,體征上主要為顱內高壓表現(xiàn),即視盤水腫,腰穿腦脊液壓力升高,如腫瘤突破顱骨向顱外生長則可見局限性頭皮下隆起的軟組織腫塊。

3.3 CT表現(xiàn) CT平掃腫塊呈等密度或略高密度,密度均勻或不均勻,多為不均勻混合密度[1],不均勻者系瘤內囊變、壞死或出血所致,極少數(shù)可表現(xiàn)為顱內巨大血腫[7],位于腫塊與鄰近的腦實質間,腫塊內均未見鈣化影[1,2,6],其邊界清晰,多呈分葉狀,少數(shù)可呈類圓形或橢圓形,多分葉狀腫塊是本病的較為特征性形態(tài)表現(xiàn),本組7例中6例腫塊呈明顯多分葉狀,腫瘤單發(fā),以寬基底或窄基底與硬膜相貼,有學者認為,腫塊多分葉及窄基底與顱骨或硬膜相連可能是其影像特征之一[1],本組資料支持此觀點。相鄰的腦實質可有低密度水腫帶,程度不一。增強掃描腫塊呈均勻或不均勻顯著增強[1,4～6],可顯示腫塊內部或周邊明顯增粗、紆曲的血管影,這是本病的特征之一,本組5例行CT增強者4例有此現(xiàn)象。腫塊可侵犯鄰近的顱骨,致其骨質破壞,并可向顱骨外生長,形成局限性軟組織腫塊,其影像學表現(xiàn)十分類似腦膜瘤侵及顱骨,但無顱骨增生的表現(xiàn)[1,6]。

圖1 CT平掃示左側頂部啞鈴狀等密度腫塊,前方腦實質見大片狀水腫帶。 圖2 CT平掃示左側頂枕部分葉狀腫塊,周邊呈不規(guī)則環(huán)形等密度,中心部分不規(guī)則低密度。 圖3 CT增強掃描示腫塊明顯增強,其中心可見一顯著增強的擴張血管影。 圖4 冠狀面MPR圖示明顯增強的腫塊呈分葉狀,其內部及上方均可見紆曲擴張的血管影。 圖5 (同圖1病例)CT橫斷面增強圖示腫塊內及周邊血管影。圖6 骨窗位示右顳及額骨侵蝕性破壞。 圖7 CTA矢狀位M IP重建圖更直觀顯示明顯增強腫塊及其擴張的血管影。 圖8 (同圖7病例)VR圖立體感更強。 圖9～11 三維CTA圖更直觀顯示明顯增強腫塊及其擴張的血管影。 圖12 DSA示左側頂部明顯增粗異常血管團

3.4 CTA表現(xiàn)及診斷價值 顱內血管外皮細胞瘤由于其血供極為豐富,磁共振檢查?？娠@示腫塊內血管流空影[1,2,6],16層以上的多層螺旋CTA檢查可顯示全腦純動脈期成像[8],而16層螺旋CT全腦血管雙期成像可以區(qū)別腫塊內部及其周邊血管是動脈或靜脈[9],有利于腫塊供血動脈的準確顯示,原始薄層橫斷面圖像還可以顯示腫塊內部或周邊的血供情況細節(jié),三維后處理重建圖像可更清晰地顯示腫瘤整體觀及與周圍大血管和顱骨的關系,提供與DSA幾乎相同的血管圖像,為術前手術方案的制定提供十分有價值的信息。本組4例CTA均顯示腫塊內部多發(fā)粗大的供血動脈及頸內動脈參與供血,對比同期的61例腦膜瘤的CTA表現(xiàn)[10],未發(fā)現(xiàn)腦膜瘤CTA腫塊內見如此粗大的供血動脈,作者認為顱內血管外皮細胞瘤的CTA表現(xiàn)具有特異性,可提供與腦膜瘤鑒別診斷的信息,當然,由于例數(shù)有限,其實際診斷價值有待于積累更多病例加以證實。本組1例同時行CTA與DSA檢查,二者圖像完全吻合,因此,無術前栓塞者可避免有創(chuàng)性的DSA檢查。

3.5 鑒別診斷 腦膜血管外皮細胞瘤的CT影像表現(xiàn)與腦膜瘤相似,由于腦膜瘤為腦外顱內最多見腫塊,因此,術前多誤診為腦膜瘤,但二者生物學行為有所不同,腦膜血管外皮細胞瘤術后復發(fā)率較高,且可發(fā)生遠處轉移[3～6]。文獻報道[1,2,5,6]腦膜血管外皮細胞瘤影像學表現(xiàn)為分葉腦外腫塊、窄基底與硬膜相連、顱骨侵蝕,無骨質增生及瘤內鈣化,本組病例基本征象與其相一致,本研究提示CTA顯示腫塊內多發(fā)紆曲、增粗的血管影對腦膜血管外皮細胞瘤的診斷更有幫助,本組4例術前CTA均顯示此征象。其次應與原發(fā)性顱骨和硬膜的淋巴瘤相鑒別,顱骨和硬膜惡性淋巴瘤突出特征是顱骨兩側大的無鈣化的顯著強化的軟組織腫塊,而顱骨本身變化輕微。還應與顱骨及硬膜轉移癌相鑒別,顱骨轉移癌一般以受累的顱骨為中心向內外形成軟組織腫塊,顱骨的破壞程度明顯,腫塊內極少出現(xiàn)增粗、紆曲的血管影,原發(fā)癌的存在則支持顱骨轉移癌的診斷。

總之,文獻及本組資料均顯示腦膜血管外皮細胞瘤的平掃CT表現(xiàn)與腦膜瘤相類似,腫塊分葉狀、腫塊內壞死、顱骨侵蝕性破壞支持本病的診斷,CTA顯示腫塊周邊及內部多發(fā)明顯增粗的供血動脈則有助于本病與腦膜瘤的鑒別。

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