孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特點

趙敏 王瑾

(合肥市第二人民醫(yī)院病理科 安徽 合肥 230011)

孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特點

趙敏 王瑾

(合肥市第二人民醫(yī)院病理科 安徽 合肥 230011)

目的 探討孤立性纖維性腫瘤(sofitary fibrous tumor,SFT)的臨床、病理組織學(xué)、免疫組化特征,提高對該病的認(rèn)識。 方法對3例SFT病例進(jìn)行大體觀察、病理組織學(xué)及免疫組化觀察。結(jié)果 3例SFT分別發(fā)生于右腰部、左下肺、左顳部,臨床表現(xiàn)為腫塊明顯增大或有壓迫所致的癥狀,腫塊大小3cm×2.5cm×4cm～15cm×13cm×12cm,光鏡下腫瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞構(gòu)成束狀、編織狀排列,間質(zhì)內(nèi)有多少不一的膠原纖維,無特殊的組織構(gòu)型及形態(tài)的多樣性為其組織學(xué)特點。免疫表型:CD34、Vimentin、CD99、bcl-2均為陽性,S-100、desmin、SMA、EMA均陰性。結(jié)論 SFT是一組形態(tài)多樣、無特殊組織構(gòu)型及有多少不一膠原纖維的梭形細(xì)胞腫瘤,其特殊的免疫表型,有助于對該病的診斷,但SFT的確診必須結(jié)合組織形態(tài)和免疫組化共同完成。

孤立性纖維性腫瘤 免疫組織化學(xué) 病理診斷

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一種少見的梭形細(xì)胞腫瘤,最初由Klempemr和Robin[1]于1931年首次報道,認(rèn)為是起源于間皮組織的腫瘤,發(fā)生于胸腹膜腔。后來相繼報道了發(fā)生于胸腔內(nèi)肺、縱隔、心包等部位的病例。近l0年來,逐漸有胸腔外SFT的報道,包括腦膜、眼眶、上呼吸道、涎腺、甲狀腺、腹膜、肝、后腹膜、腎上腺、腎、精索、膀胱、前列腺、脊髓、骨膜和軟組織等[2～6]全身各部位?；谄浣M織學(xué)改變的多樣性,診斷有一定困難。近年來的免疫組化和電鏡研究結(jié)果提示:SFT起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞,該細(xì)胞具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞分化的特征[7]。我們對2009年收治的3例SFT進(jìn)行分析,探討其臨床病理特點、診斷和鑒別診斷要點。

1 資料與方法

1.1 病例來源

收集我院病理科2009年外檢中3例SFT,男1例,女2例;年齡24～63歲,3例SFT均按照2002年版WHO軟組織腫瘤分類的標(biāo)準(zhǔn)確診。

1.2 一般資料

例1:女,46歲,右腰部發(fā)現(xiàn)包塊1年余,無任何不適,近來發(fā)現(xiàn)腫塊明顯增大;術(shù)中見包塊3cm×2.5cm×4cm大小,質(zhì)韌,邊界較清楚,活動度好,與周圍肌肉有粘連,血供豐富,切面呈灰白色。

例2:男,63歲。因前列腺增生入院治療,行胸部X線檢查,提示左下肺一高密度影,與周圍肺組織界限清楚;CT檢查提示:左下肺占位。術(shù)中見一圓形孤立性腫物,15cm×13cm×12cm大小,質(zhì)硬,與周圍胸膜有粘連,左下肺組織被壓迫,仔細(xì)分離并剝出腫塊。

例3:女,24歲,半年前無意中發(fā)現(xiàn)左顳部一黃豆大包塊,后逐漸增大,來我院要求治療,MRI提示:左顳部皮下軟組織異常信號,考慮良性占位。術(shù)中見:腫塊位置較深,3cm×3cm×4cm大小,包膜完整,質(zhì)韌,色暗紅。

1.3 方法

全部標(biāo)本均經(jīng)10%中性福爾馬林固定,石蠟包埋,常規(guī)制片,HE染色,免疫組化采用S-P法,一抗:CD34、Vimentin、bc1-2、CD99、S-100、SMA、EMA、desmin、CK,DAB顯色,蘇木素復(fù)染,免疫組化均設(shè)陽性和陰性對照。

2 結(jié)果

2.1 巨檢

3例腫塊大小不等,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,境界清楚,1例有完整的包膜,2例與周圍組織有粘連。切面灰白灰紅色、呈編織狀,局部見出血及纖維瘢痕樣。

2.2 鏡檢

腫瘤境界清楚，瘤組織主要以梭形、卵圓形、圓形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞間富有粗細(xì)不等的膠原纖維，瘤細(xì)胞呈多種生長方式，束狀、層狀，雜亂無章，常多種形態(tài)混合存在，可見交替分布的細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)；密集處呈人字形、車輻狀、編織狀，膠原纖維夾雜于細(xì)胞間，有的波浪狀排列，細(xì)胞稀少區(qū)可見玻璃樣變的膠原纖維形成粗大的疤痕樣組織；細(xì)胞稀疏區(qū)經(jīng)常可見粘液樣基質(zhì)。腫瘤細(xì)胞間常夾雜中等大小的血管，管壁較薄，延伸分支呈不規(guī)則鹿角狀，局部血管壁可見玻璃樣變。有時可見瘤細(xì)胞顯得活躍增生，核大染色質(zhì)濃深，偶可見核分裂象(<1個/l0HPF)，但無病理性核分裂象。

2.3 免疫組化bc1-2、CD99、Vimentin、CD34均陽性,S-100、desmin、SMA、EMA均陰性。

2.4 病理診斷

孤立性纖維性腫瘤。

3 討論

3.1 組織起源及發(fā)病情況

SFT是一種少見的梭形細(xì)胞腫瘤,以前曾將其命名為局限性纖維性間皮瘤[7]。近年來的免疫組化及電鏡研究顯示,SFT起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞,文獻(xiàn)中,已有用此細(xì)胞命名SFT的報道,稱為樹突狀間質(zhì)細(xì)胞瘤,該細(xì)胞具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞分化的特征[7]。SFT發(fā)生部位非常廣泛,無處不有。如頭頸部、胸壁及胸腔、腹腔、盆腔、軀干、四肢、皮膚、軟組織、骨、骨外膜等處[8]。年齡9～85歲,以中老年為多;中位年齡50歲。無性別差異,或女性稍多。臨床上多數(shù)病例為緩慢生長的無痛性包塊;部分病例偶然發(fā)現(xiàn),特殊部位者可有相應(yīng)癥狀,如頭痛、眼球突出、肢體麻木、尿潴留。少數(shù)患者伴有原因不明的低血糖。由于其無特異性臨床表現(xiàn),此病的診斷依賴于病理學(xué)檢查。

3.2 病理診斷

SFT須依靠病理學(xué)確診,結(jié)合大體、組織學(xué)特點和免疫組化結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。

3.2.1 大體形態(tài) 一般為單個卵圓形或卵圓形結(jié)節(jié)狀、分葉狀腫塊,20%病例也可呈多個腫瘤;多數(shù)病例有完整的纖維性包膜;與周圍組織境界清楚,惡性病例則境界不清,向周圍組織內(nèi)浸潤性生長,腫塊大小不等,直徑1～39cm,平均8.0cm;切面灰白灰紅色,質(zhì)韌而富有彈性,可伴有粘液樣變性,少數(shù)病例呈粘液樣,或有出血、壞死、囊性變。

3.2.2 典型的SFT無固定的組織學(xué)結(jié)構(gòu),共同的特征為組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜、細(xì)胞形態(tài)多樣 (1)低倍鏡下,腫瘤境界清楚,可見交替分布的細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū);薄壁血管較多;(2)瘤組織主要梭形、卵圓形、圓形細(xì)胞構(gòu)成,細(xì)胞間富有粗細(xì)不等的膠原纖維,有的為粗大透明變膠原;(3)瘤細(xì)胞胞漿少或不清,染色質(zhì)均勻,核仁不明顯,異型性不顯著,核分裂象不多見,平均0-4／10HPF;(4)可有局灶性或大范圍粘液樣變及壞死。

3.2.3 免疫組織化學(xué)染色對SFT的診斷具有極其重要的意義,常以Vimentin和CD34陽性作為診斷依據(jù) 陳卉嬌等[9]報道26例SFT,其免疫組織化學(xué)染色結(jié)果為Vimentin陽性率為100%,CD34陽性率為82%,bc1-2陽性率為87%,CD99,陽性率為100%,SMA陽性率為30%,S-100、HBME-1及EMA均為陰性。

3.2 鑒別診斷

(1)良性纖維組織細(xì)胞瘤:多發(fā)生于真皮內(nèi),除梭形細(xì)胞外,還可見泡沫樣組織細(xì)胞,杜頓巨細(xì)胞和含鐵血黃素的巨細(xì)胞,免疫組化CD68組織細(xì)胞陽性,不表達(dá)CD34。(2)纖維肉瘤:不典型性和惡性者可誤診為纖維肉瘤,但仔細(xì)尋找可見典型的FST成份,免疫組化CD34、bc1-2、CD99可以鑒別。(3)神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤:腫瘤細(xì)胞呈梭形,細(xì)胞更加纖細(xì),呈波浪狀或柵欄狀;可見較為典型的A區(qū)和B區(qū),免疫組化不表達(dá)CD34,而S-100蛋白陽性。(4)血管外皮瘤:SFT有血管外皮瘤樣區(qū)域,因此需要鑒別。鏡下血管外皮瘤由極豐富的血管網(wǎng)組成,血管有的擴張成血竇樣,有的受壓成裂隙狀并相互連接成網(wǎng),形成特征性樹枝狀或鹿角狀,其間為橢圓形及梭形外皮細(xì)胞,形態(tài)較為單一,缺乏SFT的多樣性,SFT中血管外皮瘤樣圖像只出現(xiàn)在局部;免疫組化對此幫助不大,有人認(rèn)為,血管外皮瘤和SFT,屬同一個病變[10]。(5)胸膜纖維性間皮瘤:主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成,但免疫組化間皮瘤中梭形細(xì)胞CK、Vimentin和calretinin均陽性,CD34陰性。(6)炎性假瘤:好發(fā)于眼眶,腫瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞構(gòu)成,其內(nèi)散在組織細(xì)胞樣大細(xì)胞,胞漿豐富,核仁明顯,間質(zhì)內(nèi)有大量炎性細(xì)胞浸潤,以漿細(xì)胞為主,亦可見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞;免疫組化表達(dá)Vimentin、SMA、Desmin,不表達(dá)CD34。(7)單相型滑膜肉瘤:雖然部分腫瘤可表達(dá)CD34,但一般均表達(dá)上皮性抗原(CK和EMA),細(xì)胞間的膠原纖維也不如SFT豐富。

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Clinicopathological and Immunohistochemical Characteristics of Solitary Fibrous Tumor

Objectives To investigate the characteristics of solitary fibrous tumor(SFT)by clinicopathological,histological and immunohistochemical analysis,and to increase the knowledge about SFT.Methods Three cases of SFT were observed by the general pathology,histopathology and immunohistochemistry.Results 3 cases of SFT occurred in right waist, left lower lung and left temporal lobe,respectively,with the clinical semiology of obviously increasing tumors and oppressive symptoms.The tumors ranged 3cm×2.5cm×4cm to 15cm×13cm×12cm.Under microscope,tumors were composed of spindle cells that were arranged in bunchiness and weaving,and different quantity of collagen in stroma.The histopathological characteristics of SFT were unspecific organizational configurations and morphological multiformity.In immunophenotype,SFT was positive for CD34,Vimentin,CD99 and bcl-2,but negative for S-100,desmin,SMA and EMA.Conclusion SFT is a type of spindle cell tumor that exhibits morphological multiformity,unspecific organizational configurations and contains different quantity of collagen.Its specific immunophenotype would help us to diagnosis. The conclusive diagnosis must combine histopathological and immunohistochemical characteristics.

Solitary fibrous tumor;Immunohistochemtca1;Disease diagnostic

R737.31

A

1674-0742(2010)07(c)-0006-02

2010-03-26