1例神經(jīng)布魯桿菌病的診斷體會及臨床分析

趙 杰,崔 俐*,呂曉民,初鳳娜,林會香

(1.吉林大學第一醫(yī)院 神經(jīng)科,吉林長春 130021)

1例神經(jīng)布魯桿菌病的診斷體會及臨床分析

趙 杰1,崔 俐1*,呂曉民1,初鳳娜1,林會香1

(1.吉林大學第一醫(yī)院 神經(jīng)科,吉林長春 130021)

*通訊作者

神經(jīng)布魯桿菌病是布魯桿菌病(brucellosis)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,近年布魯桿菌病的發(fā)病率有所上升,臨床表現(xiàn)多不典型,約有4%-13%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害?，F(xiàn)將我們診治的1例神經(jīng)布魯桿菌病病例報道如下:

1 臨床資料

患者女性,15歲,學生,內(nèi)蒙古人。主因頭痛15天,視物雙影10天于2008年10月4日入我院?；颊呷朐呵?5天無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,呈全頭脹痛,自服去痛片后頭痛能暫時緩解。病程中伴惡心,嘔吐數(shù)次,嘔吐呈非噴射性,嘔吐物為胃內(nèi)容物。同時出現(xiàn)腹瀉,為水樣便。于入院前10天出現(xiàn)視物雙影,以左視時明顯。偶有頭暈。病中伴發(fā)熱(波動于37.5-38.5℃之間)持續(xù)3-4日自行退熱.在當?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“病毒性腦膜炎”給予抗病毒對癥治療后癥狀無緩解。既往史:反復的游走性大關(guān)節(jié)疼痛,否認肝炎病史、否認結(jié)核接觸史。入院查體:血壓100/60 mmHg,貧血貌,體溫36.4℃,心率88次/分,呼吸22次/分。右頜下可觸及一腫大的淋巴結(jié),呈圓形,活動度好,約1 cm×1 cm大小。脾肋下約7 cm。余內(nèi)科系統(tǒng)查體未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神情語明,右眼各方向運動靈活,左眼外展受限,雙側(cè)瞳孔等大同圓直徑3 mm,角膜反射及對光反射靈敏,眼底可窺及雙側(cè)視乳頭水腫,邊緣模糊,以左側(cè)為重。雙側(cè)額紋等深,伸舌居中。四肢肌力V級,肌張力正常,雙側(cè)肱二頭肌腱反射對稱引出,雙膝腱反射減弱、深淺感覺及共濟查體未見異常、雙側(cè)病理征陰性,項強三橫指,克氏征陽性。輔助檢查:血常規(guī):白細胞 3.03×109/L,紅細胞4.34×1012/L,血紅蛋白 106 g/L,鐵代謝 :鐵 8 μ mol/L(9.7-30);頭部磁共振成像(MRI+MRV):未見異常信號。肺CT:肺CT平掃未見異常,縱隔淋巴結(jié)略腫大(0.7-1.3 cm)。肝臟磁共振成像(MRI):肝臟近膽囊床處異常信號,炎性病變可能性大。脾大(下緣達左髂窩),脾內(nèi)多發(fā)異常信號,考慮為鈣化灶。雙側(cè)胸腔少許積液;入院后第4天行腰穿檢查:腦脊液外觀無色透明,初壓＞400mmH2O,終壓280mmH2O,白細胞64×106/L,65%淋巴細胞,29%嗜中性粒細胞,6%單核細胞,糖、氯及蛋白均在正常范圍。IgG 313.00 mg/L,結(jié)核抗體陰性,未查到隱球菌。淺表淋巴結(jié)彩超:右側(cè)頜下可見淋巴結(jié)。骨穿常規(guī)示:巨細胞成熟障礙伴缺鐵性貧血;骨穿活檢示增貧骨髓象。結(jié)合上述檢查及化驗結(jié)果,請血液科會診,考慮淋巴瘤神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可能性大,轉(zhuǎn)入血液科。腰穿數(shù)次檢查,腦脊液中均未查到異形的淋巴細胞。經(jīng)詳查,并追問病史,其父經(jīng)營皮毛生意,而且常在家中晾曬新鮮的皮毛。進一步查布氏桿菌凝集實驗(+)。臨床診斷:布魯桿菌病(波狀熱),左眼外展神經(jīng)麻痹,高顱壓癥,缺鐵性貧血。給予治療:甘露醇每6小時一次脫水降顱壓,三磷酸孢肝二鈉80 mg日一次營養(yǎng)神經(jīng),琥珀酸亞鐵口服,多西環(huán)素聯(lián)合喹諾酮類抗生素抗炎及對癥補液治療。治療3周后,患者頭痛明顯好轉(zhuǎn),無發(fā)熱,20天后復查腰穿:腦脊液外觀無色透明,壓力 150 mmH2O,白細胞 64×106/L,糖 1.5 mmol/L,氯 114.5 mmol/L,蛋白 1.23 g/L。查體:左眼外展略露白,無項強,克氏征陰性。患者于2008年10月31日病情好轉(zhuǎn)出院,囑其繼續(xù)口服抗炎藥物,到當?shù)胤酪哒纠^續(xù)治療,隨訪一月患者無上述癥狀出現(xiàn)。

2 討論

2.1 布氏桿菌是一種不運動的微小多形球狀桿菌,革蘭染色陰性,屬于胞內(nèi)寄生菌,主要寄生在巨噬細胞內(nèi)。該病菌可在家畜體內(nèi)存活,通過排泄物或感染的食物進行傳播。人體多因接觸污染布魯桿菌的羊、牛等家畜或食用未經(jīng)充分消毒的牛奶、肉類,經(jīng)受損的皮膚、粘膜、消化道、呼吸道等途徑傳播。人類普遍易感,一般情況下,人與人之間不會傳染。布魯桿菌病是一種人畜共患的急慢性傳染性疾病,潛伏期一般2-3周,也有長達一年以上者。疾病可累及全身任何的器官和系統(tǒng),臨床表現(xiàn)以長期發(fā)熱、游走性大關(guān)節(jié)疼痛、肝脾腫大和易轉(zhuǎn)為慢性化為特征。神經(jīng)系統(tǒng)損害的發(fā)生率較低,但屬于布魯桿菌病較嚴重的合并癥,而且臨床表現(xiàn)缺乏特異性,部分患者可以只表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局部癥狀體征,與神經(jīng)系統(tǒng)某些疾病及其相似,臨床難與鑒別,極易引起誤診,據(jù)悉該病的初診誤診率為25%[15]以上,也有楊濤[16]等人報道的誤診率高達85%。

2.2 布魯桿菌病并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害,其發(fā)生與病菌及毒素引發(fā)的遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)有關(guān),可以發(fā)生在該病的各期,臨床表現(xiàn)多樣。神經(jīng)布魯桿菌病盡管少見,但可引起中樞及外周神經(jīng)系統(tǒng)的多部位損害。其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害約占16%,亞急性或慢性腦膜炎常見,其次為布魯桿菌腦膜腦炎、腦炎、腦脊髓膜炎、脊髓膜炎、腦膿腫、脫髓鞘病變、短暫性腦缺血發(fā)作、閉塞性血管病等等。臨床表現(xiàn)頭痛、嘔吐、眩暈;查體可見嗜睡、頸強直、偏癱、截癱等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,長期的高顱壓、炎癥刺激、血管閉塞,可導致局灶性的神經(jīng)功能缺失或腦功能障礙。此外周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害約占82%,表現(xiàn)為多數(shù)腦神經(jīng)炎、多發(fā)性神經(jīng)炎、神經(jīng)痛、眼外肌麻痹等。也有部分患者表現(xiàn)為多汗,心率增快等自主神經(jīng)功能障礙。重癥患者可有精神癥狀。神經(jīng)布魯桿菌腦膜炎患者初期腦脊液檢查:細胞數(shù)多以淋巴細胞為主,蛋白輕度增高,糖及氯化物正常,類似于病毒性腦膜炎。后期以細胞數(shù)淋巴細胞為主,蛋白增高,糖及氯化物降低,類似于結(jié)核性腦膜炎。神經(jīng)影像學表現(xiàn)可以正常,也可出現(xiàn)局灶性改變。

2.3 該例患者病例特點 ①患者有皮毛的密切接觸史。②反復的游走性大關(guān)節(jié)疼痛病史,病程中發(fā)熱呈波狀熱程。③神經(jīng)系統(tǒng)損害體征:左眼外展神經(jīng)麻痹,雙側(cè)膝腱反射減弱,腦膜刺激征陽性(項強直三橫指,克氏征陽性)。④輔助檢查:腦脊液壓力＞400 mmH2O,細胞數(shù)白細胞64×106/L,脾大、頜下及縱隔淋巴結(jié)腫大,多次布氏桿菌血清凝集試驗(+)。⑤神經(jīng)科其他輔助檢查除外神經(jīng)系統(tǒng)其他相關(guān)疾病。⑥多西環(huán)素聯(lián)合喹諾酮類抗生素治療效果顯著。綜合上述病例特點,診斷:神經(jīng)布魯桿菌病。一般而言,布魯桿菌病一經(jīng)確診,應(yīng)立即給予足量抗生素治療。神經(jīng)布魯桿菌病應(yīng)選擇有較好的細胞通透性和血腦屏障通透性的抗生素。采用長程、足量、聯(lián)合的方案,預防復發(fā)。在國外,Catalan等人通過分析神經(jīng)布魯桿菌病的臨床病例,報道了神經(jīng)布魯桿菌病的新的臨床分類:Ⅰ型為原發(fā)性布魯桿菌腦膜炎,一般潛伏期短,迅速出現(xiàn)臨床癥狀,腦脊液布氏桿菌抗體效價較低但可分離培養(yǎng)出布魯桿菌。Ⅱ型表現(xiàn)為臨床癥狀隱匿,但病情進展迅速,腦脊液布氏桿菌抗體效價與腦脊膜血管疾病臨床癥狀呈正相關(guān);Ⅲ型是長期慢性的布魯桿菌腦膜炎,雖然該類型免疫炎癥反應(yīng)較低,但可引起不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損傷,應(yīng)引起臨床醫(yī)師的注意。

總之,神經(jīng)布魯桿菌病臨床并不少見,但其表現(xiàn)多樣,缺乏特異性。極易漏診、誤診。臨床醫(yī)師在診療過程中如遇到反復發(fā)熱、多汗、關(guān)節(jié)疼痛、肝脾腫大,同時合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者,應(yīng)詳細詢問其牧區(qū)居住史,牛、羊接觸史及牛、羊制品食用史,同時結(jié)合血清凝集實驗或病原學檢查,以除外或確診神經(jīng)布魯桿菌病。

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