隆凸性皮膚纖維肉瘤18例臨床分析

饒堅(jiān)忠 于 鋒 王興良 洪劍波 吳啟敏 (浙江江山市人民醫(yī)院 324100)

隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的梭形細(xì)胞腫瘤，常累及皮膚和皮下組織，生長(zhǎng)緩慢。雖很少轉(zhuǎn)移，預(yù)后較好，但由于具有侵襲特性，局部切除后常易復(fù)發(fā)，加之臨床少見，易被誤診。為進(jìn)一步提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，筆者對(duì)我院1989年至2007年收治并經(jīng)病理檢查確診的18例隆凸性皮膚纖維肉瘤病例進(jìn)行回顧分析，報(bào)道如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組18例，男15例，女3例；年齡10～65歲，平均38歲；病程5個(gè)月至12年；發(fā)病部位：軀干13例（13/18），四肢5例（5/18）。初發(fā)時(shí)皮膚有單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)，呈淡紅色或淡藍(lán)色損害，逐漸增大并融合成不規(guī)則斑塊，質(zhì)地堅(jiān)硬，隆起于皮膚表面并固定。一般無自覺癥狀，術(shù)后復(fù)發(fā)多在原切口周圍隆起不規(guī)則斑塊。

1.2 治療方法 在局麻或全麻下行單純腫塊切除或腫塊擴(kuò)大切除，切除范圍距腫瘤邊緣3～5cm。18例均經(jīng)病理檢查確診，其中2例（2/18）多發(fā)在第3次手術(shù)后轉(zhuǎn)上級(jí)腫瘤醫(yī)院行放射治療。

1.3 組織病理檢查 瘤體多為單結(jié)節(jié)，少數(shù)為多結(jié)節(jié)，或呈分葉狀。瘤體大小不一，直徑0.5～10cm，平均2.2cm。質(zhì)地硬且與皮膚粘連，與周圍組織邊界清楚，切面呈灰色，無包膜，邊緣尚清，很少與深部組織附著，表皮萎縮有光澤。復(fù)發(fā)病例常為分散的多個(gè)結(jié)節(jié)。鏡檢示腫瘤組織無完整包膜，上面表皮萎縮，與真皮之間有少量正常纖維間隔，表面被覆鱗狀上皮及薄層纖維間質(zhì)。梭形腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)真皮和皮下淺層，呈車輻狀排列，深層呈蜂窩狀。腫瘤與皮膚間可見空白帶，細(xì)胞有異型，核分裂可見。

1.4 誤診情況及結(jié)果 本組18例，術(shù)前13例（13/18）被誤診，其中誤診為皮膚纖維瘤6例，神經(jīng)纖維瘤4例，脂肪瘤2例，皮脂腺囊腫1例。隨訪1～18年，14例（14/18）復(fù)發(fā)，其中4例多次復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)間5個(gè)月至3年。全部病例均健在。

2 討論

隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的軟組織腫瘤，占軟組織肉瘤的1.0%～1.8%，占全部惡性腫瘤的比例不超過0.1%[1]。腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但仍以青壯年多見，進(jìn)行性局部浸潤(rùn)生長(zhǎng)、易復(fù)發(fā)是其主要臨床特征[2]，本組有14例復(fù)發(fā)。本病早期常被誤診為其他良性腫瘤而行局部切除，本組13例被誤診，術(shù)后經(jīng)病理檢查方確診，其中10例有外院局部切除手術(shù)史，2例術(shù)前已在本院門診行腫瘤局部切除術(shù)?？梢姡R床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，致使多次手術(shù)，增加了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和身體上的痛苦。由于約50%的局部切除手術(shù)可能導(dǎo)致腫瘤殘留，且不易被發(fā)現(xiàn)[3]，因此術(shù)后須補(bǔ)充廣泛切除腫瘤。倪進(jìn)斌等[4]認(rèn)為，皮膚切除距腫瘤邊緣2.5cm是安全的，切除深度不得少于1.0cm。我們認(rèn)為，對(duì)首發(fā)腫瘤的皮膚切緣應(yīng)保證3.0cm左右，由于腫瘤有向周圍浸潤(rùn)的特性，切除范圍宜包括腫瘤周圍直徑4.5cm范圍的皮下脂肪組織，基底應(yīng)包括腫瘤床所附著的肌肉筋膜。對(duì)于復(fù)發(fā)的腫瘤切除范圍更要大些，以便徹底切除原局部切除手術(shù)區(qū)域可能存在的殘留灶，手術(shù)缺損可采用植皮術(shù)。本組有1例女性患者胸背部皮損切除范圍較大，缺損處采用大腿皮膚植皮，至今已18年，未見復(fù)發(fā)。對(duì)于因解剖條件限制無法廣泛切除者，可采用局部放射治療，本組2例在第3次手術(shù)后予以放射治療，至今已6年，未見復(fù)發(fā)。有研究表明，放射治療對(duì)于手術(shù)切緣較近或切緣陽(yáng)性患者，在減少局部復(fù)發(fā)率上不失為一種有效的輔助治療方法[5]。

綜上所述，為避免誤診，臨床醫(yī)師有必要進(jìn)一步提高對(duì)隆凸性皮膚纖維肉瘤的認(rèn)識(shí)，在局部切除術(shù)后，一經(jīng)病理檢查確診須施行補(bǔ)充廣泛切除，以避免腫瘤殘留。為減少?gòu)?fù)發(fā)，宜重視首次手術(shù)的正確治療和廣泛性切除手術(shù)的規(guī)范性治療。

[1]Chang CK，Jacobs IA，Salti GI.Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans[J].Eur J Surg Oncol，2004，30（3）：341-345.

[2]蔡宏，師英強(qiáng)，王亞農(nóng)，等.119例隆凸性皮膚纖維肉瘤臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志，2002，22（8）：472-474.

[3]Mendenhall WM，Zlotecki RA，Scarborough MT.Dermatofibrosarcoma protuberans[J].Cancer，2004，101（11）:2503-2508.

[4]倪進(jìn)斌，馬娟.98例隆凸性皮膚纖維肉瘤治療分析[J].中國(guó)腫瘤臨床，1999，26（增刊）：160.

[5]蔡宏，師英強(qiáng)，王亞農(nóng)，等.轉(zhuǎn)化型隆凸性皮膚纖維肉瘤34例診治分析[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志，2008，28（9）：750-752.