肝性腦病面面觀

趙　燕

隨著乙型肝炎患者增多,由肝炎發(fā)展到肝硬化的病例也漸漸增多,肝硬化并肝性腦病臨床亦常見,其中肝性腦病死亡占肝硬化死亡的88% 。

一位40歲的男性患者,既往慢性乙型肝炎7年,肝硬化3年,高血壓、冠心病3個月,入院前3～4天因飲食不節(jié)制,出現(xiàn)一過性腹瀉,未在意。入院前20分鐘,在社區(qū)靜點甘利欣時突然出現(xiàn)神志不清,伴抽搐2分鐘而入院。入院時顏面灰黯,口唇略發(fā)紺,雙肺呼吸音粗,心率律整,未聞及雜音,四肢關(guān)節(jié)活動自如。入院后進(jìn)行了搶救,終于第3日晚出現(xiàn)腦水腫,腦疝,搶救無效而死亡。

肝性腦病過去稱肝性昏迷,是由嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征,其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。這種病癥與肝病密切相關(guān),因此肝病患者應(yīng)小心警惕。

近日,記者采訪了太原市傳染病醫(yī)院肝病三科周莉主任,請她談?wù)劯尾∧X病的有關(guān)常識。

記者:請問肝性腦病的臨床表現(xiàn)有哪些?

周主任:肝性腦病的臨床表現(xiàn)往往因原有肝病的性質(zhì)、肝細(xì)胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而很不一致。急性肝性腦病常見于暴發(fā)性肝炎,有大量肝細(xì)胞壞死和急性肝功能衰竭,誘因不明顯,患者在起病數(shù)日內(nèi)即進(jìn)入昏迷直至死亡,昏迷前可無前驅(qū)癥狀。慢性肝性腦病多是門體分流性腦病,由大量門體側(cè)枝循環(huán)和慢性肝功能衰竭所致,多見于肝硬化患者和(或)門腔分流手術(shù)后,以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵與昏迷為突出表現(xiàn),常有進(jìn)大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排鉀利尿等誘因。在肝硬化終末期所見的肝性腦病起病緩慢,昏迷逐步加深,最后死亡。

記者:那么這種病癥有無病癥分期呢?

周主任:肝性腦病的病癥一般分為四期。一期(前驅(qū)期)會出現(xiàn)輕度性格改變和行為失常,容易激動或淡漠少言,衣冠不整或隨地便溺。應(yīng)答尚準(zhǔn)確,但吐詞不清且較緩慢,可有撲翼(擊)樣震顫,亦稱肝震顫:患者兩臂平伸,肘關(guān)節(jié)固定,手掌向背側(cè)伸展,手指分開時,可見到手向外側(cè)偏斜,掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、甚至肘與肩關(guān)節(jié)的急促而不規(guī)則的撲翼樣抖動。若患者手緊握醫(yī)生手一分鐘,醫(yī)生能感到患者抖動。腦電圖多數(shù)正常,此期歷時數(shù)日或數(shù)周,有時癥狀不明顯,易被忽視。

二期(昏迷前期)以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。定向力和理解力均減退,對時、地、人的概念混亂,不能完成簡單的計算和智力構(gòu)圖(如搭積木、用火柴桿擺五角星等)。言語不清、書寫障礙、舉止反常也很常見。多有睡眠時間倒錯,晝睡夜醒,甚至有幻覺、恐懼、狂躁,而被看成一般精神病。此期患者有明顯神經(jīng)體征,如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝痙攣等。此期撲翼樣震顫存在,腦電圖有特征性異常?；颊呖沙霈F(xiàn)不隨意運動及運動失調(diào)。

三期(昏睡期)以昏睡和精神錯亂為主,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重,大部分時間,患者呈昏睡狀態(tài),但可以喚醒。醒時尚可應(yīng)答問話,但常有神志不清和幻覺。撲翼樣震顫仍可引出。肌張力增加,四肢被動運動常有抗力,腦電圖有異常波形。

四期(昏迷期)神志完全喪失,不能喚更加復(fù)雜。

一般情況下,肝性腦病的主要診斷依據(jù)為:嚴(yán)重肝病和(或)廣泛門體側(cè)枝循環(huán);精神紊亂、昏睡或昏迷;肝性腦病的誘因;明顯肝功能損害或血氨增高。撲擊樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。

以精神癥狀為唯一突出表現(xiàn)的肝性腦病易被誤診為精神病,因此凡遇精神錯亂患者,應(yīng)警惕肝性腦病的可能性。肝性昏迷還應(yīng)與可引起昏迷的其他疾病,如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜劑過量等相鑒別。進(jìn)一步追問肝病病史,檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等項將有助于診斷與鑒別診斷。

記者:針對這種死亡率較高的病癥,目前醫(yī)學(xué)界有何種治療方法呢?

周主任:肝性腦病目前尚無特效療法,治療應(yīng)采取綜合措施:首先,要消除誘因。某些因素可誘發(fā)或加重肝性腦病。肝硬化時,藥物在體內(nèi)半衰期延長,廓清減少,腦病患者大腦的敏感性增加,多數(shù)不能耐受麻醉、止痛、安眠、鎮(zhèn)靜等類藥物,如使用不當(dāng),可出現(xiàn)昏睡,直至昏迷。當(dāng)患者狂躁不安或有抽搐時,禁用嗎啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥類,可減量使用(常量的1/2或1/3)安定、東莨菪堿,并減少給藥次數(shù)。非乃更、撲爾敏等抗組胺藥有時可作安定藥代用。必須及時控制感染和上消化道出血,避免快速和大量的排鉀利尿和放腹水。注意糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。

其次,減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收。

飲食方面,開始數(shù)日內(nèi)禁食蛋白質(zhì)。每日供給熱量1200～1600大卡和足量維生素,以碳水化合物為主要食物,昏迷不能進(jìn)食者可經(jīng)鼻胃管供食。脂肪可延緩胃的排空,宜少用。鼻飼液最好用25%的蔗糖或葡萄糖溶液,每毫升產(chǎn)熱1大卡,每日可進(jìn)3～6g必需氨基酸。胃不能排空時應(yīng)停鼻飼,改用深靜脈插管滴注25%葡萄糖溶液維持營養(yǎng)。在大量輸注葡萄糖的過程中,必須警惕低鉀血癥、心力衰竭和腦水腫。神志清楚后,可逐步增加蛋白質(zhì)至40～60g/d。來源不同的蛋白質(zhì)致昏迷的趨勢有所不同,一般認(rèn)為肉類蛋白致腦病的作用最大,牛乳蛋白次之,植物蛋白最小,因此糾正患者的負(fù)氮平衡,以用植物蛋白為最好。植物蛋白含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少,含支鏈氨基酸較多,且能增加糞氮排泄。此外,植物蛋白含非吸收性纖維,被腸菌酵解產(chǎn)酸有利于氨的排除,且有利通便,適用于肝性腦病患者。使用灌腸或?qū)a,清除腸內(nèi)積食、積血或其他含氮物質(zhì),可用生理鹽水或弱酸性溶液(例如稀醋酸液)灌腸,或口服或鼻飼25%硫酸鎂。對急性門體分流性腦病昏迷患者可用乳果糖灌腸作為首先治療。

另外還要抑制細(xì)菌生長?？诜旅顾鼗蜻x服巴龍霉素、卡那霉素、氨芐青霉素均有良效。長期服新霉素的患者中少數(shù)出現(xiàn)聽力或腎功能減損,因此服用新霉素不宜超過一個月。

再次,促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝消除,糾正氨基酸代謝的紊亂,可使用降氨藥物與支鏈氨基酸。

最后,最有效的治療方法是肝移植。對于許多目前尚無其他滿意治療方法可以逆轉(zhuǎn)的慢性肝病,肝移植是一種公認(rèn)有效的治療。由于移植操作過程的改良和標(biāo)準(zhǔn)化,供肝保存方法和手術(shù)技術(shù)上的進(jìn)步,以及抗排異的低毒免疫抑制劑的應(yīng)用,患者在移植后的生存率已明顯提高。

此外,還有些其他對癥治療。如糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào),保護腦細(xì)胞功能、保持呼吸道通暢、防治腦水腫、防止出血與休克,腹膜或腎臟透析等。

預(yù)防常識

凡患有慢性肝病的病人都應(yīng)堅持積極治療,定期復(fù)查肝功能,防止肝功能衰竭至終末期。

不論肝功能損害的程度如何,都要時刻避免誘發(fā)肝性腦病的因素。例如增強抵抗力,防止各種感染;飲食上避免過于粗糙、燙熱食物導(dǎo)致血管破裂出血;忌高蛋白食物如大魚大肉,飲食中常用味精、醋,忌煙、酒;保持大便通暢、忌用安眠藥、麻醉藥等。

一旦出現(xiàn)行為失常,精神異常及神志改變就應(yīng)送院進(jìn)行詳細(xì)檢查,盡早處理,有誘因及肝功能正常者預(yù)后較好,可以完全清醒而不留有后遺癥,但不及時搶救則病死率很高。