Mirizzi綜合征的臨床診治分析

謝 偉 劉新慧

[摘要] 目的 總結(jié)Mirizzi綜合征的診斷與治療特點(diǎn)。方法 對所收集經(jīng)手術(shù)證實(shí)的24例Mirizzi綜合征患者資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 24例均采用手術(shù)治療。Csendes分型:Ⅰ型18例,Ⅱ型4例,Ⅲ型2例。手術(shù)方式分別采用膽囊大部分切除、膽囊切除、膽囊切除加膽總管或肝總管探查或膽腸內(nèi)引流術(shù)。其中18例獲隨訪,隨訪時間3～6年,全部治愈。結(jié)論 Mirizzi綜合征術(shù)前診斷較困難,B超結(jié)合ERCP、PTC檢查可提高術(shù)前確診率。治療應(yīng)根據(jù)不同類型選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式。

[關(guān)鍵詞] Mirizzi綜合征;膽結(jié)石;外科手術(shù)

Mirizzi綜合征是指因膽囊頸管或膽囊管結(jié)石嵌頓和(或)其他良性病變壓迫肝總管,引起梗阻性黃疸、膽絞痛、膽管炎的臨床癥候群,是慢性膽囊炎、膽石癥的少見并發(fā)癥。因其臨床表現(xiàn)無特征性,該綜合征術(shù)前診斷困難,術(shù)中處置不當(dāng)可致膽道損傷。為提高對本病的認(rèn)識,現(xiàn)就本院1990年3月至2007年12月經(jīng)手術(shù)證實(shí)的24例Mirizzi綜合征患者資料進(jìn)行分析總結(jié),報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組24例,男10例,女14例。年齡28～69歲,平均52.9歲。病程5個月～12年,平均4.8年。全部病例均有右上腹疼痛史,伴發(fā)熱14例,伴黃疸者12例,膽絞痛伴發(fā)熱者8例。其中慢性膽囊炎急性發(fā)作10例,伴有肝硬化者2例。

1.2 實(shí)驗室及其他檢查 均有不同程度的血清膽紅素、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、堿性磷酸酶(AKP)升高,以AKP升高為明顯。B超檢查24例,均提示膽囊結(jié)石、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。其中膽囊頸或膽囊結(jié)石嵌頓20例,膽總管結(jié)石4例,膽總管擴(kuò)張2例,膽囊萎縮4例。CT檢查6例,提示膽囊結(jié)石、肝總管結(jié)石,膽囊腫大4例、膽囊萎縮2例。經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查2例,經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC)檢查1例,均提示膽囊結(jié)石、肝總管與膽囊管匯合處有不同程度的狹窄或充盈缺損。

1.3 分型及手術(shù)方式 按照Csendes法分型:Ⅰ型18例,Ⅱ型4例,Ⅲ型2例,未見Ⅳ型。24例患者均采用手術(shù)治療:其中2例行膽囊大部分切除術(shù),12例行膽囊切除術(shù),6例行膽囊切除加膽總管探查切開取石T型引流術(shù),4例行膽囊切除+肝總管空腸RuxenY吻合術(shù)。

1.4 手術(shù)結(jié)果 本組24例無手術(shù)死亡,其中18例獲隨訪,隨訪時間3～6年,全部治愈。

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)制及分型 膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓是本病的病理基礎(chǔ),膽囊管過長且與肝總管并行的解剖變異是發(fā)病的必要條件。結(jié)石若嵌在膽囊管內(nèi),肝總管很易受壓,若長期嵌頓可使膽囊管、肝總管側(cè)壁發(fā)生缺血壞死,形成膽囊膽管瘺。MS多見于膽道病史較長,且多伴有梗阻性黃疸,嚴(yán)重者可并發(fā)急性梗阻性化膿性膽管炎。一般認(rèn)為Mirizzi綜合征有以下幾個條件:①膽囊管比較長且與膽總管并行一段;②膽囊管或膽囊頸部有嵌頓結(jié)石;③嵌頓結(jié)石壓迫膽管引起肝總管狹窄;④膽囊三角有炎癥。膽囊管與膽總管融合以及瘺的形成可能與以下因素有關(guān):(1)膽囊三角有嚴(yán)重的炎癥浸潤;(2)有纖維化和瘢痕形成;(3)膽囊收縮,膽囊內(nèi)壓增高;(4)膽囊管與膽總管解剖結(jié)構(gòu)異常。1989年Csendes對本征進(jìn)行研究后認(rèn)為Mirizzi綜合征是一個連續(xù)復(fù)雜的病理過程,隨著病情的進(jìn)展,可以分為四個不同的階段,即四型。Ⅰ型:膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓壓迫肝總管(又稱Mirizzi綜合征原型);Ⅱ型:形成膽囊膽管瘺,瘺口小于膽總管周徑的1/3;Ⅲ型:瘺口超過了膽總管周徑的2/3;Ⅳ型:膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁。本組按照Csendes法分型:Ⅰ型18例,Ⅱ型4例,Ⅲ型2例,未見Ⅳ型。

2.2 診斷 Mirizzi綜合征術(shù)前診斷較困難,容易誤診、漏診。術(shù)前診斷主要依賴影像檢查[1],Mirizzi綜合征是膽結(jié)石的并發(fā)癥,臨床表現(xiàn)與膽總管結(jié)石相似,因此術(shù)前診斷率較低,本組僅4例(16.7%)術(shù)前確診。由于本病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗室檢查均無特異性,要診斷本病,主要依賴于影像學(xué)檢查和術(shù)中所見。B超為本征的首選影像學(xué)檢查,其特點(diǎn)為:①膽囊頸或管結(jié)石嵌頓,膽囊管可擴(kuò)張;②肝總管擴(kuò)張,肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或不擴(kuò)張;③從擴(kuò)張的肝總管突變至結(jié)石以下的膽總管直徑大小正常。B超可發(fā)現(xiàn)膽囊、膽道結(jié)石,特別是發(fā)現(xiàn)膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓,部分病例可探及肝總管及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,對診斷此征意義較大。術(shù)前或(和)術(shù)中膽道直接造影是較好的診斷方法,也可發(fā)現(xiàn)Mirizzi綜合征特異的表現(xiàn):結(jié)石表現(xiàn)為膽囊側(cè)方的充盈缺損,膽囊管以上肝總管明顯擴(kuò)張,以下的膽總管細(xì)小,外形突變的部位即是結(jié)石嵌頓的位置。PTC、ERCP等檢查能直接顯示膽道系統(tǒng)、明確病理改變后的膽道關(guān)系,是確診本征的主要檢查手段。目前,新型的非創(chuàng)傷性檢查方法磁共振膽胰管造影診斷價值高,且無明顯毒副作用,能很好地顯示膽系的正常或異常解剖。

2.3 治療

2.3.1 MS的手術(shù)原則 文獻(xiàn)一般認(rèn)為[2,3],MS的手術(shù)原則應(yīng)該是切除病變膽囊,取凈結(jié)石,解除膽道梗阻,修復(fù)膽管缺損,通暢引流膽汁,避免膽管損傷。

2.3.2 MS的術(shù)中探查 術(shù)中必須仔細(xì)探查,這一點(diǎn)尤為重要。由于目前MS術(shù)前確診率很低,為了按上述原則達(dá)到滿意的手術(shù)治療效果,就必須牢記MS的臨床特點(diǎn),思想上高度重視和警惕,充分細(xì)致地進(jìn)行探查,切忌粗枝大葉、麻痹疏忽,部分年輕醫(yī)生缺乏對MS的有效認(rèn)識,術(shù)中又為了追求手法快捷,以顯示自己的嫻熟瀟灑,對術(shù)中探查這一步驟過于草率簡單,手術(shù)操作過程中難免會導(dǎo)致膽道嚴(yán)重?fù)p傷,給患者造成不必要和多余的損害,這一點(diǎn)是有深刻教訓(xùn)的。

2.3.3 MS的手術(shù)方法 關(guān)于MS的手術(shù)方法,各種文獻(xiàn)報道了很多,由繁復(fù)到簡單,有復(fù)雜的膽囊切除+膽腸RouxenY吻合術(shù),也有簡單的單純膽囊切除術(shù);由傳統(tǒng)到現(xiàn)代,有開腹手術(shù),也有現(xiàn)代高科技的腹腔鏡手術(shù)[4,5]。不少文獻(xiàn)針對MS不同的分型還制定了不同的手術(shù)方法,可以說是百家爭鳴。但對于MS的具體手術(shù)方法的選擇,尚未有專家和學(xué)者一致認(rèn)可的標(biāo)準(zhǔn)。對此,筆者認(rèn)為:鑒于在目前對MS的認(rèn)識、診斷水平情況下,兼顧到不同的接診醫(yī)院條件以及醫(yī)生水平的參差不齊,同時,顧及到不同MS患者的個體差異,沒有必要制定一個統(tǒng)一的手術(shù)方法選擇標(biāo)準(zhǔn),應(yīng)該圍繞手術(shù)原則,根據(jù)術(shù)中探查,結(jié)合術(shù)者的手術(shù)能力以及其所在醫(yī)院的具體條件來選擇手術(shù)方式。因此,筆者對本文中所提到的手術(shù)方法并不著意推薦,僅供專家及閱讀者參考。

本組24例臨床診治,筆者體會術(shù)中應(yīng)注意以下幾點(diǎn):①先行膽囊切開減壓,回納嵌頓的結(jié)石,取出結(jié)石,看清膽囊的輪廓后仔細(xì)分離膽囊,才能避免損傷膽(肝)總管。如果按照常規(guī)先解剖膽囊三角,結(jié)扎膽囊動脈或膽囊管,不易成功,并容易造成臨近組織損傷;②對于膽囊管因炎癥反應(yīng)已經(jīng)閉合者,不必強(qiáng)行分離后進(jìn)行結(jié)扎或縫扎,否則會增加發(fā)生膽管損傷的機(jī)會;③分離Hartman袋時要看清肝總管和膽總管的位置。若分離困難可以行膽囊大部分切除術(shù),將殘留部分的膽囊壁,其黏膜可用石碳酸燒灼;④手術(shù)中如果遇到解剖不清,找不到膽總管,可以進(jìn)行術(shù)中膽道造影,既可以了解解剖關(guān)系,又可以明確診斷;⑤術(shù)中于瘺口周圍常規(guī)放置腹腔引流管,可以引流漏出的膽汁,防止膽瘺。

總之,MS的臨床表現(xiàn)缺乏特征性,術(shù)前檢查的方法雖然較多,但確診率較低,對此,術(shù)者應(yīng)當(dāng)具備充分的理論認(rèn)識,保持高度的思想警惕,術(shù)中仔細(xì)探查,根據(jù)探查具體情況,結(jié)合術(shù)者個人能力以及其所在醫(yī)院的實(shí)際條件,在遵守手術(shù)原則的基礎(chǔ)上,慎重選擇手術(shù)方式,力求做到最完美的治療效果。

參考文獻(xiàn)

[1] 易濱,張柏和,吳孟超,等.Mirizzi綜合征15例的術(shù)前診斷分析.中華普通外科雜志,2001,16(3):147149.

[2] 栗光明,朱繼業(yè),黃磊,等.Mirizzi綜合征的診治探討.中國實(shí)用外科雜志,2002,22(8):494496.

[3] 馬濤,孟勇,李娥,等.Mirizzi綜合征的臨床診治.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2006,22(6):2.

[4] 李際輝,鄭成竹,仇明,等.54例Mirizzi綜合征的腹腔鏡治療.中華普通外科雜志,2001,16(6):334335.

[5] 牛江平,呂宇,宋媛媛.Mirizzi綜合征腹腔鏡手術(shù)治療29例臨床分析.中華普通外科雜志,2004,19(8):503.