枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路顯微切除頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經(jīng)鞘瘤

杜貽慶 唐景峰 莫萬彬 陽永東 黃永旺 夏學(xué)巍

摘要: 目的:探討頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)、手術(shù)入路及治療效果。方法:回顧 性分析采用枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路顯微切除5例頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經(jīng)鞘瘤的臨床資 料、手術(shù)入路及術(shù)后隨訪情況。結(jié)果:5例均經(jīng)術(shù)中證實(shí),術(shù)后病理確診頸靜脈孔區(qū)啞鈴型 神經(jīng)鞘瘤 。5例腫瘤中,全切除4例,次全切除1例。術(shù)后患者臨床癥狀均較術(shù)前明顯改善。結(jié)論:經(jīng) 枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路能良好顯露、安全切除頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經(jīng)鞘瘤,手術(shù)治療 效果良好,術(shù)中應(yīng)注意保護(hù)好后組顱神經(jīng)。

關(guān)鍵詞:頸靜脈孔;啞鈴型神經(jīng)鞘瘤;手術(shù)入路

中圖分類號: R739.9 文獻(xiàn)標(biāo)識碼: B 文章編號: 1008-2409(2009)06-1032-03

頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤(Jugular foramen schwannoma, JFS)是指起源于第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對顱神 經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤,臨床上較少見,頸靜脈孔區(qū)顱內(nèi)外溝通型神經(jīng)鞘瘤更為罕見。因其位置深在 , 解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜, 診斷和治療均比較困難,術(shù)后并發(fā)癥較多。本院自1999年9月至2006年8月 共收治5例,均采用顯微神經(jīng)外科技術(shù),選擇枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路切除腫瘤,取得 良好的效果。現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組5例中,男3例,女2例;年齡28~48歲,平均38.5歲;均為逐漸起病,病程5個(gè)月至 7年,平均3.7年。腫瘤位于左側(cè)2例,右側(cè)3例。

1.2 臨床表現(xiàn)

頸枕區(qū)疼痛常為首發(fā)癥狀,頭痛部位較固定,為放射性刺痛或持續(xù)性脹痛。本組5例均有不 同程度的頸枕區(qū)疼痛和后組顱神經(jīng)損害癥狀,以第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)損害為主,根據(jù)損傷的 顱神經(jīng)程度不同可表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞、構(gòu)音不良及聳肩困難。查體發(fā)現(xiàn) 一側(cè)聲帶麻痹,舌肌萎縮,面癱,患側(cè)斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮;1例右側(cè)下頜角深部可觸 及直徑3cm光滑無壓痛腫物;2例患者出現(xiàn)面肌抽搐,面部痛覺減退,耳鳴、聽力減退,患 側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào);2例患者出現(xiàn)肢體無力癥狀。5例患者均有不同程度平衡功能障礙。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)

5例病例均行頭頸交界區(qū)CT掃描(含骨窗位)及頸靜脈孔區(qū)核磁共振檢查(MRI),影像學(xué)表現(xiàn)為 腫瘤位于一側(cè)頸靜脈孔區(qū),頸靜脈孔擴(kuò)大,腫瘤實(shí)性或囊性,內(nèi)外溝通頸靜脈孔,邊界清楚 。CT 表現(xiàn)為等密度或略高密度影,如有壞死、囊性變則表現(xiàn)為低密度影;MRI表現(xiàn)為長T 1、長T2信號,注射造影劑后腫瘤增強(qiáng)較明顯。為了解腫瘤及周圍血管情況,2例行數(shù)字減 影 腦血管造影(DSA)檢查,顯示患側(cè)乙狀竇靜脈不同程度回流受阻、橋小腦角區(qū)動脈及頸內(nèi)動 脈顱內(nèi)、顱外段移位。

1.4 手術(shù)方法

患者全麻后取側(cè)臥位,頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)并下垂15度,頭部用頭架固定;耳后“C”形切開 皮膚 ,上至耳輪上端,下至胸鎖乳突肌前緣下頜角水平。將皮瓣上翻,分離肌肉、骨膜,在莖乳 孔處鑒別面神經(jīng),防止損傷。枕下骨窗形成后切除C1后弓,打開枕骨大孔,完全顯露乙狀 竇、橫竇,于椎動脈水平段上外側(cè)方間隙中磨除枕骨頸突,開放頸靜脈管后壁,切開硬腦膜 。顯微鏡下腫瘤全切后,可見Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)。頸靜脈孔區(qū)用頸肌肌瓣、肌膜修補(bǔ),充 分止血,嚴(yán)密縫合硬腦膜及切口各層。5例均采用擴(kuò)大枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路,其中1 例經(jīng)頸靜脈孔長入翼腭窩內(nèi),由口腔科醫(yī)生協(xié)助完成分離離斷下頜骨下頜支后,將腫瘤全 切除。

2 結(jié)果

5例中4例全切除,1例次全切除。術(shù)后1例出現(xiàn)腦脊液耳漏,經(jīng)腰大池置管引流后愈合。出院 時(shí)4例恢復(fù)滿意,1例面癱及聲嘶無好轉(zhuǎn),均在術(shù)后2周內(nèi)出院。5例分別隨訪5月、1年、2年 、4年、6年,頭痛消失,飲水無嗆咳,聲嘶、聽力、面癱好轉(zhuǎn),言語流暢。術(shù)后經(jīng)病理檢查 證實(shí)5例均為頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤。

3 討論

頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤是較少見的神經(jīng)鞘瘤,約占所有顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的3%[1]。Samii 等[2]報(bào) 道16例頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤,對腫瘤的臨床表現(xiàn)和手術(shù)方法進(jìn)行了分析,并根據(jù)腫瘤的起源 和擴(kuò)展將其歸為4型:A型腫瘤原發(fā)于橋小腦角,極少擴(kuò)展入頸靜脈孔;B型腫瘤原發(fā)于頸靜 脈孔,向顱內(nèi)擴(kuò)展;C型腫瘤原發(fā)于顱外,擴(kuò)展入頸靜脈孔;D型啞鈴狀腫瘤,顱內(nèi)外侵犯。 A型腫瘤中,由于頸靜脈孔與內(nèi)聽道過于接近,往往出現(xiàn)第Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)障礙。B型經(jīng)常出現(xiàn) 耳鳴、混合性耳聾以及中耳占位。C型發(fā)現(xiàn)頸部或咽旁腫塊、頸靜脈孔綜合征的各種表現(xiàn) 以及舌下神經(jīng)的侵犯[3]。D型(啞鈴型)更易出現(xiàn)吞咽困難和上述各類表現(xiàn)。Sami i分類方 法簡明扼要,并能指導(dǎo)手術(shù)入路的選擇。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤易通過頸靜脈孔向顱內(nèi)外生長 ,顱內(nèi)部分較大,顱外部分易被忽略,顱內(nèi)部分易被誤診為聽神經(jīng)瘤。本組1例通過頸 靜脈孔向翼腭窩呈啞鈴狀生長,外院誤診為顱外腫瘤;1 例誤診為聽神經(jīng)瘤;1例信號不均 勻,誤診為表皮樣囊腫。本類腫瘤與頸內(nèi)靜脈關(guān)系密切,條件許可時(shí)建議行數(shù)字減影腦血管 造影(DSA)檢查,了解頸內(nèi)動靜脈與腫瘤關(guān)系及頸內(nèi)靜脈、乙狀竇是否通暢,以便術(shù)前確 定手術(shù)方案和術(shù)中保護(hù)顱神經(jīng)?；颊咴缙诳蓛H有咽反射減弱,喝水易嗆咳,隨著腫瘤長大逐 漸出現(xiàn)后組顱神經(jīng)功能障礙、小腦平衡功能失調(diào)及顱內(nèi)壓增高癥狀。早期診斷有一定的困難 ,臨床癥狀明顯時(shí),腫瘤往往較大,在結(jié)合CT、MRI等影像學(xué)資料綜合分析時(shí),應(yīng)注意頸靜 脈孔是否擴(kuò)大以助確診。當(dāng)腫瘤較大時(shí),手術(shù)難度大,腫瘤難以完全切除,術(shù)后原有癥狀往 往加重,并且易產(chǎn)生新的后組顱神經(jīng)功能障礙癥狀,恢復(fù)困難,故應(yīng)早期診斷,早期手術(shù)治 療。

頸靜脈孔區(qū)的腫瘤多見為頸靜脈球瘤,其次為神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤和脊索瘤。頸靜脈孔區(qū)腫瘤 臨 床表現(xiàn)主要為頸枕區(qū)疼痛和第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)損害癥狀,可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征(Vernet 綜合征),即同側(cè)舌后1/3味覺喪失,聲帶和軟腭麻痹,斜方肌和胸鎖乳突肌無力[2]。如腫 瘤侵及同側(cè)橋腦小腦角,可引起Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)受累癥狀。頸靜脈孔區(qū)腫瘤還可造成梗阻 性腦積水,引起顱內(nèi)壓增高等癥狀。頸靜脈球瘤常見頸靜脈孔不規(guī)則的骨質(zhì)破壞和腫瘤明顯 增 強(qiáng)。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤在CT骨窗位及MRI影像中,可發(fā)現(xiàn)頸靜脈孔擴(kuò)大,其銳利的邊緣變 為 圓鈍,周圍密度增高,呈骨質(zhì)硬化反應(yīng),頸靜脈結(jié)節(jié)破壞。腫瘤呈高或略高密度,伴有中 等增強(qiáng),MRI能更好地顯示出腫瘤的大小、邊緣、血供和毗鄰關(guān)系。該腫瘤T1加權(quán)呈等或 低 信號,T2加權(quán)則高信號,增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化較明顯。血管造影顯示腫瘤中等染色,血供主 要來源于枕和咽升動脈腦膜支,并能清楚顯示頸內(nèi)靜脈、靜脈竇通暢程度。

手術(shù)切除腫瘤是目前治療頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的主要手段,手術(shù)的目的在于切除腫瘤或縮小 腫瘤、減少壓迫癥狀,為其他治療提供機(jī)會。手術(shù)中應(yīng)盡量做到腫瘤全切除。隨著顱底技 術(shù)和微創(chuàng)觀念的發(fā)展,多數(shù)腫瘤能全切除或次全切除,病死和病殘率控制在較低水平。本組 5例中4例腫瘤全切除,1例次全切除,無死亡病例,隨訪5個(gè)月至6年,原有癥狀好轉(zhuǎn),甚至 消失。Carvalho等[4 ]認(rèn)為,對主要位于顱內(nèi)的頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤采用枕下入路,術(shù)中自硬 膜下打開頸靜脈孔可使病變顯露滿意。在此思路的指導(dǎo)下,筆者采用擴(kuò)大枕下乙狀竇后-頜 下聯(lián)合入路切除頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經(jīng)鞘瘤。此入路的優(yōu)點(diǎn)是:不破壞巖骨,有效保護(hù)面、 聽神經(jīng)的解剖通路[5];術(shù)畢顱底重建簡單,并發(fā)癥少;侵犯顱外顳下窩、翼腭窩 內(nèi)的腫瘤 ,可通過離斷下頜骨下頜支處理相應(yīng)部位腫瘤,并可充分暴露頸靜脈孔區(qū)及頸部重要神經(jīng)血 管,減少對腦及腦神經(jīng)牽拉,為手術(shù)操作提供較寬的空間,減少手術(shù)并發(fā)癥。本組1例右側(cè) 橋小腦角區(qū)腫瘤(4.0cm×5.0cm×6.0cm),經(jīng)頸靜脈孔長入右側(cè)翼腭窩(4.0cm×4. 0cm×5 .0cm),騎跨頸靜脈孔呈啞鈴狀,筆者采用擴(kuò)大枕下乙狀竇后-頜下聯(lián)合入路切除腫瘤,先 分離右下頜骨,于下頜角處離斷下頜支,抬起下頜支,將腫瘤顱外部分分塊切除,然后將切 口向上延長,按擴(kuò)大枕下乙狀竇后入路,完全顯露右側(cè)乙狀竇、橫竇,后下方直達(dá)頸靜脈孔 區(qū),磨除枕骨頸突,開放頸靜脈管后壁,切開硬腦膜,將腫瘤完全切除。腫瘤切除后,頸靜 脈孔區(qū)需用頸肌肌瓣、肌膜修補(bǔ),嚴(yán)密縫合硬腦膜及頸部肌群各層。下頜骨斷端鉆孔后用細(xì) 鋼絲固定。手術(shù)入路的選擇目的是充分顯露腫瘤,盡可能全部切除腫瘤,減少手術(shù)的并發(fā) 癥。

頸靜脈孔區(qū)啞鈴型神經(jīng)鞘瘤手術(shù)并發(fā)癥主要有后組顱神經(jīng)損傷,多數(shù)為暫時(shí)性,經(jīng)神經(jīng)營養(yǎng) 、針灸、理療等康復(fù)治療多能恢復(fù),面神經(jīng)損傷也常見。由于術(shù)中磨除乳突、頸靜脈孔區(qū)骨 質(zhì)和暴露頸部肌群,術(shù)后腦脊液漏和皮下積液發(fā)生率較其他手術(shù)高。如出現(xiàn)吞咽困難或嗆咳 應(yīng)及時(shí)放置胃管,預(yù)防吸入性肺炎發(fā)生;同時(shí)應(yīng)保持呼吸道通暢,必要時(shí)氣管切開。術(shù)后 若發(fā)生腦脊液漏,易引起顱內(nèi)感染,導(dǎo)致嚴(yán)重后果,因此術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格用骨蠟封閉骨窗緣,暴 露氣房需及時(shí)封閉,并嚴(yán)密縫合硬腦膜,縫合緣采用生物膠加固封閉。對分離的頸部肌群應(yīng) 嚴(yán)格解剖復(fù)位,術(shù)后局部加壓包扎。術(shù)后并發(fā)癥與腫瘤的大小、血液供應(yīng)、入路的選擇與暴 露以及手術(shù)技巧、患者的年齡和健康狀況等多因素有關(guān)。術(shù)后并發(fā)癥有面癱、后組顱神經(jīng)功 能障礙、腦脊液漏和顱內(nèi)感染等。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤屬良性腫瘤,預(yù)后較好,切除后可獲 長期生存。

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(收稿日期: 2009-09-23)

[責(zé)任編輯 高莉麗 鄧德靈]