低鉀性周期性麻痹75例臨床分析

陳英石

摘要: 目的:探討低鉀性周期性麻痹(HPP)的臨床特點、診斷及治療。方法:回顧分析75 例低鉀性周期性麻痹患者的臨床資料。結果:75例患者中繼發(fā)于甲亢60例 ,肌腱反射消失20例、減退36例、正常13例、活躍6例;58例有不同程度的心電圖改變,主 要 有ST段壓低、T波改變、雙相倒置、U波出現增多、TU融合或伴有頻發(fā)性室性早搏。血清鉀降 低60例,鉀正常15例。39例患者有肌酶升高。結論:HPP多繼發(fā)于甲亢,心電圖在診斷低 鉀性周期性麻痹上有重要臨床意義;早期足量補鉀是治療的關鍵,積極治療效果較好。

關鍵詞:低鉀;周期性麻痹;甲狀腺機能亢進癥

中圖分類號: R746.3 文獻標識碼: B 文章編號: 1008-2409(2009)06-1018-03

低鉀性周期性麻痹(HPP)是神經科常見病,臨床表現為反復發(fā)作的弛緩性骨骼肌癱瘓,嚴重者可因呼吸肌麻痹及心律失常危及生命。有關此病筆者發(fā)現很多與傳統(tǒng)描述不完全一致 的地方,有必要深入探討分析?，F將本院2004年10月至2008年10月收治的75例HPP住院患者 的臨床資料分析報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組75例中,男68例,女7例;年齡18～54歲,平均34歲;其中首次發(fā)病21 例,反復發(fā)作54例。合并甲狀腺機能亢進60例,原發(fā)性醛固酮增多癥1例;病前有不明原因 長期 腹瀉病史2例,有劇烈運動史18例,有感冒史5例,過量進食12例,有酗酒史3例,情緒激動5 例,輸含糖液體、吃糖11例,無明顯誘因19例;其中夜間睡眠后或晨起發(fā)病48例,白天發(fā)病2 7例。均為散發(fā)病例,無明確家族史。

1.2 臨床表現

本組病例均以全身無力、從下肢開始的癱瘓為主訴,逐步向上肢發(fā)展。肢 體癱瘓呈對稱性,近端重于遠端,下肢重于上肢,其中3例只有下肢癱瘓,無感覺障礙,在 數小時內達高峰。肌力0～5級不等;膝腱反射變化顯著,75例患者中反射消失20例,減退36 例,正常13例,活躍6例;病理征陰性。部分患者有口渴、多汗、多食、消瘦、失眠、肌肉 酸痛、胸悶、心悸等癥狀。呼吸困難6例,氣管切開呼吸機輔助呼吸2例。構音不清、飲水嗆 咳、吞咽困難4例。均無大小便障礙。無1例死亡。

1.3 輔助檢查

治療前血清鉀最低為1.52mmol/L。血清鉀1.5～2.0mmol/L 22例,2.0～ 3. 0mmol/L 24例,3.0～3.5mmol/L 14例,正常(3.5～4.2 mmol/L)15例。血鉀濃度降低 程度與肢 體癱瘓的程度不呈正相關,血清鉀正常患者經補鉀后肌力均恢復正常。入院時均行心電圖檢 查 ,心電圖異常有58例,主要有ST段壓低、T波改變、雙相倒置、U波出現增多、TU融合或伴有 頻發(fā)性室性早搏或伴房室傳導阻滯。75例血常規(guī)檢查中,白細胞和(或)中性、淋巴細胞增 高33例,以中性粒細胞增高為主。血清肌酶不同程度升高39例,其中磷酸肌酸激酶升高33例 、乳酸脫氫酶升高19例、GOT升高28例。甲狀腺功能檢查75例,發(fā)現甲亢者60例。血鈉升高1 例。血糖升高6例。

2 治療與轉歸

75例入院后均給予口服和靜脈補鉀治療,如出現呼吸肌癱瘓和心律失常應使 用呼吸機或抗心律失常的藥物處理。患者肌力在1～4d均恢復正常,血清鉀及肌酶恢復正常 。甲亢及其他原發(fā)病依據不同病因常規(guī)處理。住院期間未發(fā)生死亡病例。

3 討論

3.1 分類及發(fā)病機理

周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關的離子通道病。按肌無力發(fā)作時血清鉀 濃度不同,可分低血鉀、高血鉀和正常血鉀三種臨床類型,后兩者少見,以HPP最多見。 本 組病例中男性多于女性,好發(fā)于青壯年男性,與報道基本一致[1,2]。常見誘因為 過 度勞累、飽餐后、飲酒后、感染、腹瀉、輸注葡萄糖,腹瀉、勞累、大汗后等出現癱瘓考 慮是由于能量消耗,過多的ATP水解生成ADP,從而興奮線粒體,在更高水平上進行氧化磷酸 化,結果耗氧產熱都增加,K+過多的流失。而肌纖維蛋白與ATP復合物需要一定濃度鉀存 在,故出現肌肉癱瘓。故低鉀型周期性麻痹患者應避免上述誘因,以免加重病情或再次發(fā) 病;葡萄糖液進入機體后可刺激胰島素的分泌,促進糖原的合成,1 g糖原合成需要消耗鉀 離子1.5 mmol/L[3]。所以為了避免血清鉀的額外消耗,迅速提高血鉀,應選用生 理鹽水 而非葡萄糖液。本組25.3%的病例無明確誘因,提示臨床工作中應重視無誘因HPP存在,以 免漏診。

3.2 病因

本組60例并甲亢,甲亢性周期性麻痹(TPP)比例最高(80%),原發(fā)性周期性麻 痹占 18.7%,少數病例繼發(fā)原發(fā)性醛固酮增多癥。甲狀腺素對低鉀癱瘓的作用已被公認[4 ]。甲亢時甲狀腺素使肌細胞膜電位降低、Na+-K+-ATP酶活性增加,使K+轉移 至細胞內 ;大腦皮層對下視丘的調節(jié)功能減弱,致下視丘功能紊亂發(fā)生低鉀并伴有植物神經功能紊亂 的癥狀和體征。本組60例經積極治療甲亢后,低鉀性麻痹均得到了較好的控制。因此,對周 期性麻 痹患者特別是反復發(fā)作者應常規(guī)篩查甲亢指標,合并甲亢的患者應積極抗甲亢治療,以防復 發(fā)。

3.3 臨床表現

HPP患者的臨床表現有多樣性,主要表現為四肢反復發(fā)作性弛緩性癱瘓。部 分患者腱反射正常或活躍,與傳統(tǒng)描述不一致,一些患者有聲嘶、構音不清、吞咽困難、呼 吸困難的表現。有以上表現者應注意檢查血鉀鑒別,以防漏診、誤診。

3.4 輔助檢查

75例HPP患者中80%血鉀濃度低于正常值,20%血鉀濃度正常,血鉀濃 度降 低程度與癱瘓程度不相關。血清鉀正常患者經補鉀后肌力均恢復正常,證實為HPP。沈定國 [5]認為臨床上并不是所有的hypoKPP患者血清鉀值都下降到正常值范圍以下,其下 降幅度 的差別很大,部分患者在正常值范圍以內,并可在1.0～5.0mmol/L范圍內波動。分析其原 因 主要考慮以下兩方面:① 部分患者平常血鉀水平在正常值的高值范圍內,發(fā)病時血鉀水平 已明顯降低,但仍在正常值范圍內。②人為誤差,如送檢標本檢驗前已發(fā)生溶血現象等,但 更確切原因有待進一步探討。因此,在臨床工作中凡遇到急性肢體對稱性弛緩性癱瘓、血 清鉀值在正常值范圍內,需要先排除hypoKPP,才可診斷為NormoKPP。本組52%的患者 CPK升高,考慮為低血鉀引起細胞膜損傷,造成CPK升高[6 ]。

由于肌肉損傷輕,當患者低鉀得到糾正后,血清激酶等異常改變也隨血鉀濃度的正常而恢復 正常水平。故對短時間內頻繁發(fā)作或持續(xù)時間稍長的患者還應與多發(fā)性肌炎等相鑒別[ 7] 。周期性癱瘓時血鉀降低,心電圖可見T波低平、ST段下降等改變。重度低鉀時可出現P-R 間期及QRS間期延長,易造成房室和室內傳導阻滯。本研究中低鉀的程度與心電圖改變呈正 相關,故心電圖對低鉀的診斷有較特異的診斷價值,同時結合生化檢查便于早期診斷。

3.5 治療與轉歸

HPP的正確診斷是關鍵,明確診斷后治療的關鍵在于及時有效地補鉀和對癥 處理,對吞咽困難或伴有嘔吐時則需靜脈補鉀。對于嚴重低血鉀患者最好在心電監(jiān)護下進行 ,如出現呼吸肌癱瘓和心律失常,應使用呼吸機或抗心律失常藥物處理。繼發(fā)性低鉀性周期 性麻痹應積極治療原發(fā)病,本病預后良好。

參考文獻:

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[7] B PAUL,P HIRUDAYARAJ,M W BAIG.Thyrotoxic periodic paralysis: an unusualpresentation of weakness[J].Emerg Med J,2003,20:1-2.

(收稿日期: 2009-05-22)

[責任編輯 高莉麗 鄧德靈]