眼肌型重癥肌無力如何與其他疾病鑒別（上）

重癥肌無力是自身免疫性疾病，患病率為50～125／百萬，我國至少有60萬患者。重癥肌無力患者言語理解、表達和抽象概括能力、視覺分析、視覺一運動協(xié)調(diào)、空間綜合推理能力及注意力和短時記憶力均受損害，如果得不到及時的診斷和治療，會使病人喪失勞動能力，甚至危及生命。

目前臨床上將重癥肌無力分為單純眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型和肌萎縮型。眼肌型重癥肌無力主要表現(xiàn)為一側或兩側眼瞼下垂、復視、斜視、眼球轉動障礙等，這一癥狀在其他疾病中也常常發(fā)生，容易引起混淆而耽誤病情，所以應與其他疾病鑒別診斷，減少誤診誤治。

與神經(jīng)原性眼外肌麻痹的鑒別

神經(jīng)原性眼外肌麻痹是由眼球運動神經(jīng)病變引起的眼肌麻痹，常常表現(xiàn)為一側的單一動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車神經(jīng)麻痹或數(shù)對腦神經(jīng)同時麻痹，此時眼球固定于中間位，向各方面運動都不可能，瞳孔散大，對光及調(diào)節(jié)反射消失。神經(jīng)原性病變不管是單神經(jīng)或多神經(jīng)損害，肌肉癱瘓的分布嚴格按神經(jīng)支配分布；而重癥肌無力則無這一特點，常表現(xiàn)為提上瞼肌先受累(表現(xiàn)為眼瞼下垂)。神經(jīng)原性眼外肌麻痹沒有病情呈波動性、晨輕暮重的特點，抗膽堿酯酶藥物治療無效。

與眼咽型肌營養(yǎng)不良癥的鑒別肌營養(yǎng)不良癥表現(xiàn)為不同分布、程度和進行速度的骨骼肌無力和萎縮，也可涉及心肌。本病的發(fā)病原因為遺傳性異常。重癥肌無力和眼咽型肌營養(yǎng)不良癥都可以出現(xiàn)眼瞼下垂和吞咽困難，但重癥肌無力出現(xiàn)眼瞼下垂可以是單側或雙側，也可以出現(xiàn)雙眼瞼交替下垂。眼瞼下垂和吞咽困難癥狀時輕時重，而且有的病人癥狀發(fā)展較快，服用新斯的明、強的松等癥狀可以改善；而眼咽型肌營養(yǎng)不良癥眼瞼下垂和吞咽困難常常發(fā)展緩慢，癥狀短時間內(nèi)不能明顯改善。

與先天性眼瞼下垂的鑒別 先天性眼瞼下垂是指自出生或嬰兒期逐漸出現(xiàn)上瞼提肌松弛，眼瞼下垂，提上瞼肌或Muller氏肌功能不全或喪失，以致上瞼不能提起或提起不全，上瞼下垂遮蓋部分或全部瞳孔的異常狀態(tài)。家長常發(fā)現(xiàn)患兒出生4～5天仍遲遲睜不開眼睛，大多為單側，也可為雙側，一般不伴有斜視、復視等癥狀。輕重程度因個體而有差異，但不隨病情波動，預后良好。抗膽堿酸酶藥物治療無效。這種眼瞼下垂隨著年齡增長適宜手術矯正。

與頸椎病引起眼瞼下垂的鑒別頸椎病可引起眼眶部疼痛、視物模糊、視力減退、眼壓增高甚至失明，但引起眼瞼下垂較為罕見。頸椎病引起眼瞼下垂的原因，一方面可能是上頸段椎體錯位刺激頸上交感神經(jīng)節(jié)所致；另一方面，頸椎上頸段椎體錯位對三叉神經(jīng)核的刺激，也可引起上瞼肌功能障礙。但這種功能障礙只是暫時的，會隨著神經(jīng)刺激原因的解除而消失。新斯的明治療無效。

與眼肌麻痹的鑒別 眼肌麻痹即麻痹性斜視，包括幾種不同疾病，基本只見于單眼，雙眼較少。其中的動眼神經(jīng)麻痹患者，全麻痹絕大多數(shù)見于中老年，幼年很少；部分麻痹中老年較多，青少年與兒童較少，與肌無力之兒童較多者相反。以上疾病全都伴有明顯的復視。眼外肌麻痹的癥狀在晨晚沒有輕重之分，并無四肢與喉咽肌之無力癥狀，發(fā)病早期不少患者有顯著之一側性頭痛，可持續(xù)數(shù)星期，發(fā)病原因各有不同，比較復雜。而重癥肌無力則并不見頭痛，動眼神經(jīng)麻痹之瞼下垂大多較重，往往全閉或接近閉合，并無眼瞼重墜之感覺。