耳硬化癥釋疑

患者情況：李軍，男性，38歲，10年前出現(xiàn)右耳聽力下降，6年前左耳開始聽力下降。隨后逐漸加重至影響語言交流，同時伴有耳鳴。耳鳴為低調(diào)“嗡嗡”聲，但當(dāng)周圍環(huán)境嘈雜時，比如在商場中，患者反而自覺聽力較好。既往無耳流膿史?；颊呷メt(yī)院求治，作了電測聽和聲阻抗檢查，結(jié)果顯示雙耳氣導(dǎo)為上升型曲線，左耳氣導(dǎo)平均聽閾為45分貝，右耳為55分貝。雙耳骨導(dǎo)聽閾10分貝，40千赫處為25分貝。診斷為雙側(cè)傳導(dǎo)性耳聾。醫(yī)生建議住院手術(shù)治療，行右耳鼓室探查術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)鐙骨固定，行鐙骨切除術(shù)并做人工鐙骨植入。術(shù)后診斷為耳硬化癥。術(shù)后3月，患者右耳聽力恢復(fù)正常。醫(yī)生建議半年后行左耳手術(shù)治療。

患者問題：耳硬化癥是怎么一回事？為什么手術(shù)能使聽力恢復(fù)正常？

專家答疑：我們請解放軍總醫(yī)院耳鼻喉、頭頸外科劉良發(fā)副教授回答李軍的問題。

首先，我們來說說聲音是怎樣被我們聽見的。當(dāng)發(fā)聲物體震動產(chǎn)生的聲波由耳廓收集后，經(jīng)過外耳道到達(dá)鼓膜，使鼓膜振動。鼓膜又會通過聽骨鏈（錘骨、砧骨、鐙骨）將振動繼續(xù)下傳到內(nèi)耳及聽神經(jīng)，最后到達(dá)聽覺中樞，于是我們就聽到了各種各樣的美妙聲音。

耳硬化癥是一種原因不明的原發(fā)于內(nèi)耳骨迷路的局灶性病變，在骨迷路包囊內(nèi)形成一個或數(shù)個局限性的海綿狀新骨而代替原有的正常骨質(zhì)，故又稱“耳海綿化癥”，隨后此新骨再骨化變硬，故而稱之為“耳硬化癥”。如病灶僅局限于骨迷路的骨壁內(nèi)而未累及傳音和感音結(jié)構(gòu)，可無任何癥狀。若病變向外擴(kuò)展，侵入鐙骨底板周圍的環(huán)韌帶，使鐙骨活動受限或固定，無法將震動下傳，就會出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽力下降；若病變侵及耳蝸或內(nèi)聽道，還可導(dǎo)致感音性耳聾。

耳硬化癥的發(fā)病率隨種族和地區(qū)的不同而不同。白種人的發(fā)病率高于有色人種。由于診療水平的不斷提高，耳硬化癥在我國也不少見。

此病病因目前仍不清楚，不少醫(yī)生認(rèn)為可能與內(nèi)分泌、遺傳或骨迷路成骨不全癥有關(guān)，也有人認(rèn)為與病毒感染有關(guān)。因此本病的對因治療很困難，只能對其發(fā)生病變的“硬骨”實(shí)行“對癥”處理。

耳硬化癥典型的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性雙耳聽力下降，雙耳可先后或同時發(fā)病，可伴有低頻耳鳴。雙耳發(fā)病者有“鬧境返聰”現(xiàn)象，即在嘈雜環(huán)境中，病人的聽覺較在安靜環(huán)境中為佳，李軍的癥狀就很有代表性。少數(shù)患者還可有眩暈。由于鐙骨固定，患者的聽力下降，其中以氣導(dǎo)下降為主，骨導(dǎo)正?；蜉p度下降。

病人一旦被懷疑為此病，如氣導(dǎo)聽力與骨導(dǎo)聽力相差大于15分貝時，即應(yīng)考慮行鼓室探查術(shù)，目的是明確診斷。術(shù)中若證實(shí)診斷，則要切除固定的鐙骨，重新建立鼓膜和內(nèi)耳之間的連接，以便使聲音有效地傳入內(nèi)耳。本患者右耳手術(shù)中證實(shí)鐙骨已固定，切除鐙骨后再植入一人工鐙骨，恢復(fù)鼓膜和內(nèi)耳之間的有效連接，病人聽力就恢復(fù)正常了。待另一只耳朵也行手術(shù)后聽力也會進(jìn)一步提高。